Клинические проявления. Клинические проявления зависят от быстроты развития обструкции и распространённости про­цесса в печёночных венах

Клинические проявления зависят от быстроты развития обструкции и распространённости про­цесса в печёночных венах. Возможна различная выраженность синдрома — от злокачественного течения, при котором заболевание проявляется энцефалопатией и ведёт к гибели больного в тече­ние 2-3 нед, до хронического, медленно прогрес­сирующего процесса в паренхиме печени, сходно­го с другими формами цирроза.

В большинстве случаев острого течения синдро­ма отмечается тяжёлое общее состояние больного и, как правило, наличие у него сопутствующего заболевания, например рака почки или печени, мигрирующего тромбофлебита или эритремии. Первыми проявлениями синдрома служат боли в животе, рвота, увеличение печени, асцит и уме­ренно выраженная желтуха. В терминальной ста­дии может возникать водянистый понос вследствие тромбоза брыжеечных вен. У больных с тотальной окклюзией печёночных вен развивается делирий, переходящий в кому, и в течение нескольких дней наступает смерть.

Хроническое течение встречается чаще. У боль­ных отмечаются боли в области печени, которая увеличена, болезненна. В течение 1—6 мес разви­вается асцит. При отсутствии обширного некроза зоны 3 печёночной дольки желтухи не наблюдает­ся или она слабо выражена. При надавливании на печень яремные вены могут не набухать (отрица­тельный гепатоюгулярный рефлюкс). По мере раз­вития портальной гипертензии начинает пальпи­роваться селезёнка. При пальпации в эпигастраль­ной области можно обнаружить увеличенную хвостатую долю печени, которую иногда прини­мают за опухоль.

Возможно бессимптомное течение, при котором у больных печень не увеличена, отсутствуют асцит и боли в животе [19]. Нарушение венозного отто­ка от печени обнаруживают случайно, с помощью методов визуализации или при обследовании боль­ных с изменёнными лабораторными показателя­ми функции печени. Отсутствие симптомов может объясняться проходимостью одной из крупных печёночных вен или наличием хорошо развитой системы венозных коллатералей.

При обструкции нижней полой вены появляют­ся выраженные отёки ног, расширение вен перед­ней и боковых поверхностей живота и спины, а также альбуминурия.

В течение нескольких месяцев развиваются ас­цит и истощение больного.

Биохимическое исследование. Уровень билируби­на в сыворотке, как правило, не превышает 34 мкмоль/л (2 мг%). Возрастает активность ЩФ сыворотки, снижается уровень альбумина. Повы­шается активность печёночных трансаминаз, зна­чительный её рост характерен для сопутствующей обструкции воротной вены. Выраженное увеличе­ние протромбинового времени особенно часто встречается при остром течении синдрома. Гипо­протеинемия может быть следствием экссудатив­ной энтеропатии.

Теоретически асцитическая жидкость должна содержать большое количество белка. В действи­тельности так бывает не всегда.

Необходима пункционная биопсия печени. Зона 3 имеет пятнистый вид и отличается от бледной пор­тальной зоны. При гистологическом исследовании обнаруживается картина застоя в зоне 3 (см. рис. 11-9 и 11-10). Следует обратить внимание на признаки алкогольного гепатита или флебита пе­чёночных вен.

Проведение печёночной венографии не всегда воз­можно, однако она позволяет увидеть узкие, непро­ходимые печёночные вены. Рядом с ними определя­ются вены с извилистым, «кружевным» рисунком, похожим на паутину (рис. 11-11) [9], возможно пред­ставляющие собой аномальные венозные коллате­рали. Продвижение катетера по печёночной вене на обычное расстояние невозможно, точка его закли­нивания отстоит от диафрагмы на 2—12 см.

Для определения проходимости нижней полой вены прибегают к нижней кавографии. При этом катетер проводят сверху, через правое предсердие, или снизу, через бедренную вену, иногда исполь­зуют сочетание обоих путей. Можно выявить бо­ковое сужение печёночного сегмента нижней по­лой вены вследствие сдавления увеличенной хвос­татой долей (рис. 11-12). Измеряют давление на всем протяжении нижней полой вены, чтобы под­твердить её проходимость и установить выражен­ность обструкции, обусловленной мембранами в её просвете или увеличением хвостатой доли.

Селективная целиакография. Печёночная артерия имеет небольшие размеры, калибр её ветвей умень­шен, они удлинены и смещены, создаётся впечат­ление о наличии множественных объёмных обра­зований. Сходная картина отмечается при мета­стазах [21]. Опорожнение портальных сосудов в венозной фазе замедлено.

УЗИ представляет собой оптимальный метод неотложной диагностики. Он позволяет выявить изменения печёночных вен, гипертрофию хвоста­той доли, повышенную эхогенность и сдавление нижней полой вены. Ткань печени гипоэхогенна в раннем периоде острого тромбоза и гиперэхоген­на при наличии фиброза в отдаленном периоде. Метод используют для диагностики асцита.

Рис. 11-9. Синдром Бадда—Киари. При гистологическом ис­следовании отчётливо определяется кровоизлияние в зоне 3 печёночной дольки (К). Гепатоциты вблизи портальных трактов (П) не изменены. Окраска гематоксилином и эози­ном, х100.

Рис. 11-10. Синдром Бадда—Киари. На продольном срезе через печёночную венулу определяются фиброзирование её просвета, утолщение стенки и уменьшение количества ге­патоцитов вокруг сосуда. Окраска хромофобным анилино­вым синим. См. также цветную иллюстрацию на с. 772.

Рис. 11-11. На печёночной венограмме при синдроме Бад­да—Киари виден «кружевной», похожий на паутину сосу­дистый рисунок.

Рис. 11-12. Нижняя кавография. На снимках, сделанных в переднезадней проекции, определяется суженная с боков и изогнутая нижняя полая вена (указана стрелками). Давление слева обусловлено увеличенной хвостатой долей печени [42].

С помощью импульсного допплеровского УЗИ вы­являют изменение направления кровотока по печё­ночным венам и печёночному сегменту нижней полой вены. Кровоток в нижней полой и печёноч­ных венах может отсутствовать, становиться об­ратным, быть турбулентным или непрерывным. Цветное допплеровское картирование позволяет обнаружить нарушения тока крови по печёночным, воротной и нижней полой венам; его результаты соответствуют данным венографии [29].

В дифференциальной диагностике синдрома Бадда—Киари с циррозом печени важную роль иг­рает обнаружение внутрипеченочных коллатераль­ных сосудов. Метод также имеет значение при не­удовлетворительной визуализации печёночных вен с помощью УЗИ [29].

На компьютерных томограммах печень увеличе­на, диффузно пониженной плотности, после вве­дения контрастного вещества отмечается пятнис­тый характер его распределения. Неоднородность контрастирования печёночной паренхимы связана с очаговыми различиями в портальном кровотоке [48]. После введения контрастного вещества в уча­стках с полной обструкцией печёночной вены со­храняется низкая плотность ткани, вероятно, из-за инверсии портального кровотока. При этом возмож­но контрастирование субкапсулярных областей.

На компьютерных томограммах без контрасти­рования плотность хвостатой доли повышена по сравнению с окружающей паренхимой с низким кровоснабжением (рис. 11-13).

Дефект наполнения в просвете сосуда, сохраняю­щийся после контрастирования, может указывать на тромбы в нижней полой или печёночных венах [30].

Сходство компьютерных томограмм при синд­роме Бадда—Киари и метастазах печени служит источником диагностических ошибок.

МРТ позволяет обнаружить нарушение венозно­го оттока в нижнюю полую вену, коллатеральные вены печени и сдавление нижней полой вены уве­личенной хвостатой долей. Интенсивность сигнала от паренхимы печени изменяется (рис. 11-14) [17].