Специфического лечения ПСХ не существует. При желтухе рекомендуются мероприятия, проводимые при хроническом холестазе и зуде (см. главу 13). Особенно важна заместительная терапия жирорастворимыми витаминами. Целесообразность систематической кортикостероидной терапии не доказана. Приём урсодезоксихолевой кислоты улучшает биохимические показатели и уменьшает активность заболевания по данным биопсии печени [4, 69].
Рис. 15-8. Совокупная выживаемость больных с ПСХ в зависимости от изменений при холангиографии.
Пероральная пульс-терапия метотрексатом или колхицином неэффективна [35, 54]. Учитывая вариабельность течения и длительные бессимптомные периоды, эффективность лечения клинически оценивать трудно. Холангит следует лечить антибиотиками широкого спектра действия.
Колэктомия не влияет на течение ПСХ, сочетающегося с НЯК [10].
Эндоскопическое лечение позволяет расширять стриктуры крупных протоков и удалять мелкие пигментные камни или сгустки жёлчи [37]. Возможна установка стентов и назобилиарных катетеров. При этом показатели функции печени улучшаются, а результаты холангиографии вариабельны. Смертность невелика. Контролируемые исследования по эндоскопии при ПСХ не проводились.
|
|
Рис. 15-9. Оценка методом Каплана—Мейера выживаемости после трансплантации печени по поводу ПСХ при наличии и при отсутствии холангиокарциномы в удалённой печени. Разница оказалась статистически достоверной, 5-летняя выживаемость составила соответственно 47± 17 и 75+4%.
Оперативное лечение, например резекция внепеченочных жёлчных протоков и их реконструкция с использованием чреспечёночных стентов, нежелательно из-за высокого риска развития холангита [24].
После трансплантации печени у взрослых 3-летняя выживаемость составила 85% [49]. В жёлчных протоках пересаженной печени у больных с ПСХ стриктуры печени развиваются чаще, чем у больных с другими заболеваниями после трансплантации. Причинами этого могут быть ишемия, реакция отторжения и инфекция в области анастомозов жёлчных путей. Возможны рецидивы заболевания пересаженной печени [27].
Холангиокарциномы в трансплантате развились у 11 из 216 больных, продолжительность жизни этих больных оказалась очень низкой (рис. 15-9) [I]. Учитывая это, трансплантацию следует производить как можно раньше [34].
При наличии в анамнезе операций на жёлчных путях трансплантацию выполнить сложнее, требуется переливание большого количества крови [47]. В связи с поражением жёлчного протока реципиента необходима холедохоеюностомия. Всё это приводит к увеличению частоты посттрансплантационных осложнений со стороны жёлчных путей.
После трансплантации течение колита нередко улучшается, однако может развиться рак толстой кишки [29].