Индийский детский цирроз

Заболевание встречается в индусских семьях среднего класса, распространено в сельской мест­ности по всей Индии. Болеют мальчики и девочки в возрасте 1—3 лет. Семейный характер цирроза печени может указывать на роль генетических фак­торов или на влияние сходных условий окружаю­щей среды. Смерть обычно наступает вследствие печёночной недостаточности в течение 1 года с момента установления диагноза.

К гистологическим признакам относят тяжёлое повреждение гепатоцитов, которые могут содер­жать гиалин Мэллори и окружены полиморфноя­дерными лейкоцитами. Впоследствии развивается микронодулярный цирроз печени. Картина напо­минает изменения при остром алкогольном гепа­тите, без жировых изменений.

Содержание меди в гепатоцитах, преимуществен­но в цитоплазме, значительно возрастает. В пече­ни здоровых братьев и сестёр избыточного накоп­ления меди не отмечается.

Употребление молока домашних животных из медной или латунной посуды обусловливает из­быточное поступление меди в организм [11]. Про­филактика состоит в изменении условий питания ребёнка.

Алкалоиды также могут иметь определённое зна­чение [87].

Отсутствие кольца Кайзера—Флейшера и нор­мальный уровень церулоплазмина в сыворотке по­зволяют исключить болезнь Вильсона.

Применение пеницилламина продлевает боль­ным жизнь и, по данным гистологического иссле­дования, ведёт к выраженному снижению актив­ности процесса в печени [100, 126].

Неиндийский детский цирроз (медьассоциированное заболевание печени) [5]

У детей в других странах выявлено заболевание печени, неотличимое от индийского детского цир­роза [71, 89, 111] и получившее название медьассоциированного заболевания печени [5]. Вероят­но, оно не связано с повышенным содержанием меди в питьевой воде, а имеет генетическую при­роду [111]. У детей с циррозом печени, принадле­жащих к местному населению Канады, обнаружи­вают повышенное содержание меди и цинка [98].

Рис. 24-8. Цирроз печени у девочек. Отмечается более высо­кий, чем у 90% популяции, рост детей в возрасте 10—13 лет.