Гемангиоэндотелиома у грудных детей

Эта сосудистая, обычно доброкачественная опу­холь у грудных детей состоит из выстланных эндо­телием каналов, имеющих размеры капилляров [117], и может сочетаться с гемангиомами кожи. Выявляется в возрасте до 6 мес как объёмное об­разование в животе. Наличие артериовенозных шунтов в опухоли обусловливает развитие сердеч­ной недостаточности. В эпигастральной области иногда выслушивается систолический шум. При разрыве опухоли развивается гемоперитонеум. Опу­холь часто сочетается с пороками развития.

Микроангиопатический гемолиз в аномальных, извитых, узких сосудах опухоли приводит к тяжё­лой анемии и тромбоцитопении.

При КТ выявляется типичная картина геманги­омы. Для динамического наблюдения используют УЗИ [120].

Лечение симптоматическое. При рефрактерной сердечной недостаточности или разрыве опухоли производят эмболизацию ветвей печёночной ар­терии [9]. Прогноз благоприятный.

Лечение

При опухолях типа первичной карциномы един­ственной надеждой на излечение служит иссече­ние опухоли. При доброкачественных заболевани­ях эта операция приводит к излечению больного. Даже при злокачественных новообразованиях воз­можно выздоровление, так как опухоли обычно одиночные, крупные и поздно метастазируют. В любом случае часто используют паллиативное ле­чение. После лобэктомии печени нарушений рос­та и развития ребёнка не происходит.

При невозможности резекции печени прогноз чрезвычайно неблагоприятный.

Трансплантация печени

Трансплантация печени у детей имеет особое значение. Она рассмотрена в главе 35.