Врожденный сифилис

Возможность передачи сифилиса потомству была установлена более 400 лет назад, однако вопрос о механизме передачи этой инфекции еще 100 лет назад оставался спорным. В то время господствовала так называемая герменативная гипотеза, согласно которой виновником возникновения сифилиса у плода считали отца (отсюда «отцовская теория передачи сифилиса»).

После открытия возбудителя и внедрения в практику серологических методов диагностики сифилиса основной стала теория плацентарной (материнской) передачи сифилиса потомству, причем бледная трепонема попадает в плод через плаценту на 4-5-м месяце беременности (время становления общего кровообращения матери и плода). Из этого следует, что всякая мать, родившая сифилитический плод или больного ребенка, сама больна, даже если в момент обследования она не имеет никаких видимых проявлений болезни. Роль отца сводится исключительно к заражению матери.

Сифилис и беременность. Сифилис - частая причина произвольного прерывания беременности вследствие гибели плода в утробе матери; около 20% всех случаев привычных абортов происходит из-за сифилитической инфекции. Статистика показывает, что более 10% всех беременностей у больных сифилисом и не лечившихся женщин заканчивается абортами; у них в 17 раз чаще, чем у здоровых, встречаются мертворождения. Для сифилиса особенно характерны преждевременные роды мертвым мацерированным плодом и привычные преждевременные роды.

Чем свежее сифилис у матери, тем не благополучнее исход беременности, тем опаснее он для потомства, хотя даже через много лет после заражения при отсутствии лечения может родиться больной ребенок. Заражение матери после зачатия не всегда одинаково сказывается на плоде: чем ближе к зачатию произошло заражение, тем

меньше шансов на жизнь плода и нормальное окончание беременности, и, наоборот, заражение в последние недели беременности может пройти для плода бесследно. Женщины со скрытой формой сифилиса почти так же часто рожают детей с признаками болезни, как женщины с активным сифилисом.

Клинические проявления врожденного сифилиса разнообразны. Различают сифилис плода, ранний врожденный и поздний врожденный сифилис.

Сифилис плода. Смерть плода от сифилиса наступает чаще между 5-м и 8-м месяцами беременности. Сифилитическая плацента - отечная, хрупкая, пестрая от чередования бледно-розовых очагов с застойными, больших размеров и массы. Наиболее существенные микроскопические изменения обнаруживаются в зародышевой части. Пуповина всегда содержит трепонемы, которые редко содержатся в оболочках яйца. Часть плодов гибнет рано (3-4 мес), главным образом - от поражения материнской части плаценты. Такие плоды при выкидыше всегда мацерированы, и в их органах трепонем не находят. Смерть наступает от нарушения питания. Типичные изменения наблюдаются лишь у плодов старше 5 мес, в их внутренних органах находится огромное количество трепонем; чаще всего поражены печень (в 50-60% случаев она увеличена, плотная, содержит в изобилии трепонемы), селезенка, легкие (белая пневмония), поджелудочная и зобная железы, почки, кости.

У детей, родившихся живыми, клинические проявления болезни могут быть обнаружены уже при рождении (пятна, папулы, пустулы) или они развиваются в первые дни и недели жизни ребенка. Вследствие содержания в изобилии трепонем они особенно заразны для окружающих. Помимо обычных сифилидов, у новорожденных могут наблюдаться своеобразные проявления, не имеющие места у взрослых больных.

Диффузная инфильтрация кожи на ладонях, подошвах, ягодицах, лице, особенно на подбородке и губах, появляется обычно в конце 1-го месяца жизни ребенка. Пораженная кожа утолщена, напряжена, лоснится, красного или красно-бурого цвета; на лице она обычно желтовато-коричневая. Потерявшая эластичность кожа губ нередко растрескивается при сосании, образуя в дальнейшем характерные рубцы. С течением времени кожа ладоней и подошв становится блестящей, как бы лакированной. Процесс заканчивается шелушением. В результате диффузной инфильтрации на голове, бровях и веках нередко выпадают волосы.

Сифилитическая пузырчатка часто может присутствовать уже при рождении или она развивается в первые дни жизни ребенка: на ладонях и подошвах появляются пузыри величиной с чечевицу или крупнее, вначале прозрачные, вскоре желтоватые, окружены

буровато-красным, резко отграниченным венчиком, иногда плотноватым на ощупь.

Сифилитический ринит - один из ранних и частых признаков, встречается в 70% всех случаев. Вначале появляются слизистые выделения, быстро переходящие в гнойные, засыхающие в темновато-бурого цвета корки, последние забивают отверстия носа, затрудняя дыхание и сосание. Процесс со слизистой оболочки может перейти на хрящ и кости, и в результате нос деформируется (седловидный нос).

Изменения ногтей встречаются в 30-35% случаев. У одних больных ногти изящной миндалевидной формы, как после маникюра, у других - ломкие, исчерченные продольно и поперечно.

Поражения костей отмечаются очень часто. Остеохондрит Вегенера (расстройство эндохондрального окостенения) сопровождается беспрерывным плачем, усиливающимся ночью, особенно при прикосновении к ребенку, при попытке его передвинуть. Нередко в результате остеохондрита происходит постепенное отделение диафиза от эпифиза (ложный паралич Парро): пораженная рука или нога не двигается, поднятые, они падают сразу, как парализованные. Реже поражаются фаланги пальцев, особенно основные, которые становятся веретенообразными (дактилиты).

Поражение печени и селезенки проявляется резким их увеличением (особенно селезенки); это почти постоянное явление у таких детей. Органы плотные, увеличены, край их закруглен.

Помимо явных проявлений сифилиса, у больных детей нередко отмечаются различные дистрофии, асимметрии лица (олимпийский лоб, ягодицеообразный череп).

У детей в возрасте от 1 года до 2 лет проявления сифилиса скудны. Чаще всего возникают мокнущие и эрозивные папулы в окружности заднего прохода, на половых органах, в углах рта, на слизистой оболочке полости рта, гортани, на голосовых связках, что приводит к охриплости голоса или афонии. В костной системе возникают ограниченные периоститы и остеопериоститы длинных трубчатых костей, часто обнаруживаемые только на рентгенограммах. Могут быть поражены и внутренние органы (особенно печень и селезенка), нервная система (менингиты, менингоэнцефалиты, умственная отсталость и т.д.). У некоторых детей отмечается общее отставание в физическом развитии.

Следует отметить, что классические серологические реакции у 20% детей с ранним врожденным сифилисом могут быть отрицательными. В этих случаях в диагностике применяются РИБТ, РИФ, РПГА и др.

У многих детей в возрасте до 2 лет врожденный сифилис протекает латентно без каких-либо клинических симптомов и диагно-

стируется только по положительным серологическим реакциям в крови (скрытый ранний врожденный сифилис).

Поздний врожденный сифилис. Заболевание проявляется чаще в возрасте от 6 до 15 лет. В соответствии с Международной классификацией болезней все клинико-серологические проявления врожденного сифилиса после 2 лет относят к позднему врожденному сифилису. Диагностируется он или у детей, которые в прошлом имели симптомы раннего врожденного сифилиса, или у пациентов, у которых болезнь ранее не давала клинических симптомов, протекая латентно.

По клиническим симптомам на коже, слизистых оболочках и внутренних органах поздний врожденный сифилис в основном идентичен проявлениям у взрослых больных с третичным приобретенным сифилисом. У больных с поздним врожденным сифилисом могут образовываться гуммы или бугорковые сифилиды на коже и слизистых оболочках. Часто страдают кости, суставы, внутренние органы и нервная система. В ряде случаев поздний врожденный сифилис проявляется только этими симптомами, однако могут встречаться и другие поражения. Симптомы этих поражений разделяют на безусловные и вероятные.

К безусловным (достоверным) признакам позднего врожденного сифилиса относится так называемая триада Гетчинсона: а) аномалия развития зубов (на свободном крае верхних срединных резцов имеется полулунновогнутый край, зубы - в форме отвертки, отстоят друг от друга, порой расходятся кнаружи) (рис. 75); б) паренхиматозный кератит (светобоязнь, выраженный конъюнктивит и помутнение роговицы); в) поражение лабиринта (головокружения, шум в ушах, ослабление слуха, глухота; рано возникающая глухота может быть причиной глухонемоты). Некоторые врачи расширяют безусловные признаки позднего врожденного сифилиса, включая в эту группу также саблевидные голени и рубцы Робинсона-Фурнье.

К вероятным признакам позднего врожденного сифилиса, которые значимы только в сочетании с положительными серологическими реакциями, патологическими изменениями цереброспинальной жидкости, данными анамнеза, результатами обследования родителей, относят саблевидные голени, радиальные рубцы Робинсона- Фурнье, ягодицеобразный череп, деформации носа, сифилитические хориоретиниты и гониты, некоторые формы нейросифилиса и поражения зубов.

Саблевидные голени образуются в результате перенесенного в грудном возрасте остеохондрита или повторных остеопериоститов, заканчивающихся окостенением. Передняя поверхность голени вследствие утолщения большеберцовых костей становится выпуклой кпереди, напоминая клинок сабли (рис. 76). Кожные покровы

нормальные или покрыты характерными рубцами. Поверхность костей то гладкая, то бугристая. Если процесс в кости не закончен, больные жалуются на боль и ломоту по ночам; реже встречается «сабельное предплечье».

Рубцы Робинсона-Фурнье располагаются радиально вокруг углов рта, губ, на подбородке и являются исходом диффузной папулезной инфильтрации в грудном возрасте. Клинически схожие рубчики могут оставаться после перенесения детьми кандидоза, пиодермии, ожогов.

Ягодицеобразный («башенный») череп развивается в результате остеопериостита лобной и теменной костей и ограниченной гидроцефалии, что наблюдается у детей и при рахите.

Перенесенный в раннем детстве сифилитический насморк может привести к недоразвитию костной или хрящевой части носа и образованию седловидной или ступенчатой деформации носа (седловидный, лорнетовидный, «козлиный» нос).

При позднем врожденном сифилисе на глазном дне можно наблюдать мелкие пигментированные участки. Процесс захватывает сосудистую оболочку глаза и диск зрительного нерва.

Артриты (гониты или синовиты) при позднем врожденном сифилисе протекают хронически, ведут к тугоподвижности коленных, локтевых суставов.

Поражения нервной системы при позднем врожденном сифилисе могут проявляться джексоновской эпилепсией, гемипарезами, гемиплегиями, расстройствами речи, спинной сухоткой и прогрессивным параличом.

Многочисленные знаки (стигмы), описанные при позднем врожденном сифилисе (утолщение грудинного конца ключицы, отсутствие мечевидного отростка, высокое твердое нёбо, широко расставленные верхние резцы и т.д.) возможны у детей и при других заболеваниях в связи с нарушением обмена, эндокринными дисфункциями, расстройствами деятельности сердечно-сосудистой и нервной систем.

Следует еще раз подчеркнуть, что обнаружение перечисленных вероятных признаков и дистрофий дает основание лишь предполагать, но не утверждать наличие врожденного сифилиса. Постановке диагноза помогают результаты специфических серологических исследований крови.

Поражения внутренних органов аналогичны тем, которые наблюдаются в третичном периоде сифилиса. Рано возникающие поражения головного мозга могут вести к задержке умственного развития, слабоумию, ослаблению памяти. Дети поздно начинают говорить, лексикон их ограничен, нередки различные нервные и психические заболевания и т.д. Физическое развитие часто задерживается, и даже в период половой зрелости больные нередко сохраняют инфантильный вид. Развитие вторичных половых признаков запаздывает, и они выражены слабо, наблюдаются различные дистрофии и т.д.

Прогноз. Чем раньше установлен диагноз и проведено лечение, тем прогноз лучше. У нелеченых или плохо леченных больных женщин большая часть беременностей заканчивается абортами, мертворождениями или рождением нежизнеспособных, вскоре погибающих детей. Чем раньше происходит заражение плода, тем меньше шансов на благополучный исход беременности. У детей, не имеющие в момент рождения проявлений сифилиса, больше шансов на жизнь. Своевременное лечение, хороший гигиенический режим и уход, грудное вскармливание значительно улучшают прогноз.