При постановке диагноза необходимо пользоваться рабочей классификацией

I Вводная часть

Назначение: выполнение Протокола диагностики и лечения.

1. Профиль: КАРДИОЛОГИЧЕСКИЙ ДЕТСК.

Поступление: перевод из отделения детской кардиохирургии

Врожденные пороки сердца у детей (протокол ранней послеоперационной реабилитации)

Уровень: республиканский

2. Этап: этап ранней послеоперационной реабилитации (стационар)

3. Коды МКБ: Q 20-Q26.8

Q21 Врожденные аномалии (пороки развития) сердечной перегородки

Q21.0 Врожденный дефект межжелудочковой перегородки

Q21.1 Врожденный дефект предсердной перегородки

Q21.2 Врожденный дефект предсердно-желудочковой перегородки

Q20.3 Врожденное дискордантное желудочково-артериальное соединение

Q21.4 Врожденный дефект перегородки между аортой и легочной артерией

Q21.8 Другие врожденные аномалии сердечной перегородки

Q28.8 Другие уточненные врожденные аномалии системы кровообращения

Q 26.3 Частичный аномальный дренаж легочных вен

4. Сокращения:

5. Длительность (дней) 14

6. Определение: Врожденные пороки сердца - внутриутробные аномалии развития сердца (в т. ч. его клапанов, перегородок) и крупных сосудов.

Дефект межпредсердной перегородки - это сообщение между двумя предсердиями и отражает отклонения в развитии первичной и вторичной межпредсердных перегородок.

Дефект межжелудочковой перегородки – это сообщение между двумя желудочками.

Дефект предсердно-желудочковой перегородки характеризуется недоразвитием перегородок, прилежащих к атриовентрикулярным клапанам и аномалиями самих клапанов.

Дефект аортолегочной перегородки представляет собой сообщение между смежными отделами восходящей дуги аорты и легочного ствола.

Частичный аномальный дренаж легочных вен представляет собой аномальное соединение одной или нескольких легочных вен с правым предсердием или его венозными притоками.

Этиология: В небольшой части случаев врожденные пороки имеют генетическую природу, основными же причинами их развития считают экзогенные воздействия на органогенез преимущественно в первом триместре беременности (вирусные, напр., краснуха, и другие заболевания матери, алкоголизм, применение некоторых лекарственных средств, воздействие ионизирующего излучения и др.)

7. Разработан: 23.02.2012г.

8. Пользователи протокола:

Указание на отсутствие конфликтов интересов

II Методы, подходы и процедуры диагностики и лечения

При постановке диагноза необходимо пользоваться рабочей классификацией

Предложено несколько классификаций врожденных пороков сердца, общим для которых является принцип подразделения пороков по их влиянию на гемодинамику. Наиболее обобщающая систематизация пороков характеризуется объединением их, в основном по влиянию на легочный кровоток, в следующие 4 группы.

Пороки с неизмененным (или мало измененным) легочным кровотоком: аномалии расположения сердца, аномалии дуги аорты, ее коарктация взрослого типа, стеноз аорты, атрезия аортального клапана; недостаточность клапана легочного ствола; митральные стеноз, атрезия и недостаточность клапана; трехпредсердное сердце, пороки венечных артерий и проводящей системы сердца.

11. Классификация дефекта межжелудочковой перегородки:

· I тип: субартериальный (отточный, подлегочный, надгребешковый или инфундибулярный);

· II тип: перимембранозный (субаортальный);

· III тип: приточный;

· IV тип: мышечный (трабекулярный).

Пример диагноза: ВПС. Приточный дефект межжелудочковой перегородки. СН ФК II.

12. Показания к госпитализации в отделение: ранний послеоперационный период.

13. Цель этапа:

1) купирование либо уменьшение симптомов сердечно-сосудистой недостаточности со стабилизацией гемодинамики;

2) диагностика и купирование последствий и осложнений проведенного оперативного вмешательства;

3) оценка резидуального дефекта при его наличии;

4) разработка программы базисной терапии;

5) коррекция сопутствующей патологии.

14 Диагностические критерии:

14.1 (Клинические критерии, признаки):

Общие послеоперационные проблемы:

1)Резидуальный дефект - анатомические и гемодинамические нарушения, которые либо являются частью порока, либо возникли в результате его коррекции.

2)Последствия операций - анатомические и гемодинамические состояния, возникающие в результате операции, избежать которых при настоящем уровне развития отрасли не представляется возможным.

3)Осложнения – это состояния, возникающие после проведенной операции, хотя их появление в некоторых случаях может быть беспрецедентным.

Наиболее частые проблемы раннего послеоперационного периода при коррекции дефектов сердечной перегородки:

1) наличие резидуального сброса;

2) нарастание сердечной недостаточности;

3) нарушение ритма сердца и атриовентрикулярной проводимости (пароксизмальная предсердная тахикардия, фибрилляция и трепетание предсердий, синдром слабости синусового узла);

4) постперикардиотомный синдром (перикардит);

5) хилоторакс;

6) экссудативный перикардит.

7) инфекционные осложнения: госпитальная пневмония, инфекция раны, бактериальный эндокардит, активизация хронической инфекции, в том числе вызванной внутриклетоными возбудителями (хламидии, микоплазмы, ЦМВ, ВПГ).

8) Инфекционный эндокардит;

9) Неврологические нарушения: энцефалопатия, судорожный синдром.

10) Антибиотикоассоциированная энетеропатия.

11) Дисфункция поджелудочной железы;

12) Дисфункция правого желудочка.

14.2 Клинические признаки:

1) Плохая прибавка в весе.

2) Цианоз.

3) Одышка.

4) Отеки.

5) Резидуальные дефекты - выслушивание над областью сердца различных шумов, изменение аускультативной картины в динамике;

6) При развитии нарушений ритма сердца – слабость, вялость, беспокойство, тахикардия (СВТ, ЖТ)/брадикардия (АВ-блокада различной степени);

7) В случае присоединения инфекционных осложнений: гипертермия, симптомы интоксикации, снижение аппетита.

8) При поражение дыхательных путей: жесткое дыхание, наличие ассиметрии проведения дыхания, притупление легочного звука, хрипы.

9) При постперикардиотомном синдроме (перикардит) – боль в области сердца, вынужденное положение больного, нарастание симптомов сердечной недостаточности, появление отеков, расширение границ относительной сердечной тупости;

10) Экссудативный плеврит – физикально: ослабление дыхания на стороне накопления выпота, притупление легочного звука.

11) Судорожный синдром, астеноневротический синдром;

14.3 Данные инструментальных исследований:

1. ЭКГ-признаки ВПС:

Увеличение продолжительности зубца Р в левых отведениях более 9мм (для детей младшего возраста – более 8мм).

Двугорбая форма зубца Р в левых отведениях.

Двухфазная форма зубца Р(+-) со вторым глубоким и широким отрицательным коленом в отвдении V1