Миеломная болезнь

Множественная миелома — наиболее частое заболевание среди плазмоклеточных опухолей, развитие которых связано с пролиферацией и накоплением иммуноглобулин-секретирующих терминально дифференцированных монокло­нальных В-клеток. Характерным признаком заболевания является продукция миеломными клетками патологического белка — парапротеина.

Этиология-неизвестна.

Патогенез—там такая херь написана, я незнаю что выделить(((

Классификация

По характеру распространённости опухолевого инфильтрата в костном мозге:

диффузную миелому,диффузно-узловатую миелому,множественно-узловатую формы миеломы;

По клеточному составу:

плазмоцитарную миелому,плазмобластную миелому,полиморфно-клеточную миелому,

мелкоклеточную миелому.

В зависимости от способности секретировать различные типы парапротеинов различают несколько вариантов миеломной болезни:

несекретирующие,диклоновые миеломы,миелому Бенс-Джонса,G-, A-, M-миеломы.

Клиника- длительно бессимптомно,лишь увеличена СОЭ,потом- слабость,похудение,боли в костях,нарушения функции иммунитета,повышенная вязкость крови,головная боль,усталость,поражение почек.

Диагностика миеломной болезни

Для цитологической картины костномозгового пунктата характерно наличие более 10% плазматических (миеломных) клеток, отличающихся большим многообразием структурных особенностей; наиболее специфичны для миеломной болезни атипические клетки типа плазмобластов.

Классической триадой симптомов миеломной болезни является плазмоцитоз костного мозга (более 10%), сывороточный или мочевой М-компонент и остеолитические повреждения. Диагноз можно считать достоверным при выявлении двух первых признаков. Рентгенологические изменения костей имеют дополнительное значение. Исключение составляет экстрамедуллярная миелома, при которой часто вовлекается в процесс лимфоидная ткань носоглотки и околоносовых синусов.

Лечение: Стандартное лечение состоит в применении мелфалана (8 мг/м.кв.), циклофосфамида (200 мг/м.кв. в день), хлорбутина (8 мг/м.кв. в день) в сочетании с преднизолоном (25-60 мг/м.кв. в день) в течение 4-7 дней каждые 4-6 недель.препараты цитостатического действия, лучевая терапия, гормональные препараты, переливание эритроцитной массы, цельной крови. При развитии инфекционных осложнений — антибиотики, гамма-глобулин.

Дифф.диагноз—метастазы рака в кости,фиброзная остеодистрофия,болезнь Педжета,костная ангиома.