Лектор – д.м.н., профессор Хасанова Дина Рустемовна
Эпилепся
Эпилепся – это хроническое заболевание головного мозга, характеризующееся повторяющимися приступами эпилептических припадков, чаще судорожными, и имеющие соответствующие клиническое и параклиническое (электроэнцефалограмма, ЭЭГ) сопровождение (ВОЗ).
Выделяют:
- Эпилептическая реакция – неспецифическая реакция организма на те или иные воздействия. По современной классификации эпилептическая реакция, которая связана с внешним воздействием – эпилептические (эпиприпадки) припадки, связанные с определенной ситуацией (у детей – фебрильные судороги, реакция на вакцинацию, как компонент аллергической реакции). Возникают в преморбидно неблагоприятном головном мозге, если электрогенез головного мозга нормальный, то эпилептические припадки отсутствуют. Если судороги симметричны, ребенок старше 5 лет, нет изменений после снижения температуры (или другого этиологического фактора), то следует заподозрить эпилепсию. Эпилептическая реакция может быть первым проявлением эпилепсии у детей.
- Эпилептический синдром – эпиприпадки, которые возникают при моноочаговом или полиочаговом поражении вещества головного мозга. Это комплекс симптомов, который может возникать на фоне ишемической атаки, инсульта, энцефалита, системной дегенерации головного мозга (синдром Альцгеймера, ВИЧ-индуцированная нейропатия и т.п.), объемный процесс в головном мозге и др. Эпиприпадки, возникающие на фоне генетической патологии (моногенные болезни) выделяют в специальные синдромы.
- Эпилепсия – см. определение ВОЗ вначале лекции.
Провоцирующие (предрасполагающие) факторы эпилепсии, этиологических факторов нет:
|
|
- Врожденные факторы – перинатальная патология (хроническая гипоксия головного мозга → оксидативная модификация макромолекул, в т.ч. СПОЛ, аспартат-глутаматная эксайтотоксичность → структурные поражения).
- Приобретенные факторы: инсульт с формированием кисты, травмы черепа и др.
- Наследственные факторы: у больных эпилепсией родителей вероятность рождения ребенка, страдающего эпилепсией равна 5%, а у здоровых 1%.
Патогенез эпилепсии по Крыжановскому:
- Фаза формирования эпилептогенного очага – очаг деструкции, не является зоной, которая генерирует патологические электрические потенциалы, или спайки. Эта зона трансформирует прилежащие нейроны.
- Фаза формирования эпилептического очага, как правило, это зона нейронов, которые окружают зону эпилептогенного очага, в составе имеются 3 типа нейронов:
· Измененные нейроны, обладающие способностью к формированию пароксизмального деполяризационного сдвига (генерация потенциала действия) – нейроны-микрогенераторы биоэлектрической активности (пейсмейкеры). Необходимо, чтобы их было 10-12% в зоне эпилептического очага.
|
|
· Нейроны, подчиненные нейронам-пейсмейкерам, сами по себе не генерируют потенциал действия, но находятся с пейсмейкерами в функциональной связи, они усиливают и проводят генераторный потенциал.
· Здоровые нейроны.
В трансформации нейронов большую роль играет нейроглия и возбуждающий медиатор глутамат. Кора эпилептогенна, мозжечок и другие подкорковые структуры антиэпилептогенны.
- Фаза образования эпилептических систем. Формируются патологические круги (связи, кольца) между эпилептическим очагом в коре и подкоровыми структурами; припадок сопровождается гипоксией → микронекроз структур мозга → формирование новых эпилептогенных очагов → формирование новых эпилептических систем.
- Фаза эпилептизации головного мозга.
Классификация эпилептических припадков (Киото, 1981).
Приступы стереотипные, возникают в любом положении и пациент не может препятствовать их развитию. Многие припадки амнезируются, характерен постприпадочный сон; длительность приступов 2-3 минуты (максимум 5 минут).
- Фокальные (парциальные) припадки
Простые, протекающие без потери сознания
Моторные. Происходит раздражение двигательной части коры → клонико-тонические припадки на контралатеральной стороне (Джексоновская эпилепсия). При распространении припадка от части на всю половину тела или часть половины тела, говорят о припадке с маршем. Адверсивные – насильственный поворот головы и взора, постуральные – поднятие руки и др.
Сенсорные с положительным компонентом (синдром раздражения, например, парестезия), с отрицательным компонентом (анестезия); могут быть с маршем. Могут быть первым проявлением объемного поражения мозга. Зрительные (фотопсия или, наоборот, выпадение полей зрения), слуховые, вкусовые, обонятельные (часто первичное проявление височной опухоли).
Вегетативные (часто причиной служит склероз гиппокампа): дигестивные – появляются ощущения дискомфорта в области живота по восходящему типу (ком в горле) и нисходящему типу до гениталий, приступ длится 1-5 минут. Вегето-сосудистые с вегетативным кризом нарушение ЧСС, АД и т.п. в течение 1-5 минут. Приступ с психическим компонентом – эмоционально-аффективные (чаще отрицательный в виде панической атаки либо с положительным компонентом – радость, благоденствие); апперцептивно-иллюзорные (дежа вю); дисмнестические – элементы дисморфопсии – пациенту кажется, что у него увеличились конечности; идеаторные – резкий наплыв мыслей, навязчивые мысли; галлюцинации.
Сложные, протекающие с потерей сознания
Псевдоабсансы. Пациент замирает на 2-3 минуты, устремив взор в одну точку, длительностью 2-3 минуты.
Без полной потери сознания (сумеречное сознание) или с угнетением сознания, но с автоматизмом (ороментальный – жевательные движения; жестовый; амбулаторный – пациент может уехать в другой конец города; речевой)
С вегетативными реакциями
Вторично генерализованные (парциальные припадки трансформируются в общесудорожные припадки с потерей сознания)
- Первично генерализованные припадки
Абсансы
Простые абсансы: типичные с замиранием на несколько секунд и атипичные, характерные для детей с особенностью на ЭЭГ в виде гипсаритмии
Сложные – протекают с каким-либо компонентом. С миоклоническим компонентом – быстрые движения (взмах рук), тонические по типу опистотонуса, атонические с резким падением, с автономным компонентом (вегетативный криз).
Классические генерализованные тонико-клонические припадки. Имеют тонический и клонический компоненты, сопровождаются потерей сознания, нечленораздельным криком из-за спазма мускулатуры гортани, прикусыванием языка, непроизвольным мочеиспусканием, длящиеся 2-3 минуты.
|
|
Тонические без клонической фазы
Атонические
Миоклонические
Все двигательные нарушения при первично генерализованных припадках симметричны, без латерализации (акцентуации) на какой-либо стороне.
Эпилептический статус – фиксированное эпилептическое состояние, характеризующееся либо развитием 1 приступа длительностью более 30 минут, либо серией приступов, между которыми пациент не приходит в себя. Временная стадийность:
- Преэпилептический статус – эпиприпадок длительностью до 10 минут
- Начавшийся эпилептический статус – эпиприпадок длительностью до 30 минут
- Рефрактерный период – эпиприпадок длительностью до 60 минут
Эпилептический статус фокальных и генерализованных эпиприпадков, могут быть бессудорожные формы, которые нужно дифференцировать с комой или сопором. Купирование эпилептического статуса: диазепам под ИВЛ, натрия оксибутират, тиопентал-натрий, фенитоин, лидокаин внутривенно, пациенту необходимо придать определенную позу, чтобы избежать травмы, интубация трахеи, предупреждение западения языка.
Лечение эпилепсии. Принципы: желательно проводить монотерапию, существует селективность антиконвульсанта к определенному типу припадка. Парциальные припадки: карбамазепин, фенитоин; миоклонические припадки: клоназепам; чистые абсансы: этосуксимид, барбитураты; на все типы эпилепсии: вальпроаты. Ламотриджин, в отличие от других, снижает глутаматную активность. Препараты последнего поколения: топирамат, габапептин, вигабатрин, бензодиазепины.
Классификация эпилептических синдромов, учитывают 3 фактора:
- Фокальность или генерализованность
- Симптоматические, идиопатические или криптогенные
- Возраст дебюта эпилепсии (грудной, детский, ювенильный, зрелый)