Классификация эмфизем

Локализация расширения (выделено цветом) при разных типах эмфиземы. Отметки: (ТВ — терминальная бронхиола, РБ — респираторная бронхиола; А — альвеолы).

Этот вид эмфиземы встречается особенно часто.

Этиология и патогенез. Развитие этого вида эмфиземы связано с предшествующим ей хроническим бронхитом и бронхиолитом и их последствиями — множественными бронхоэктазами, пневмосклерозом. При эмфиземе поражается эластичный и коллагеновый каркас легких в связи с активацией лейкоцитарных протеаз-эластаз и колагеназы. Эти ферменты ведут к недостаточности эластических и колагеновых волокон, так как при эмфиземе генетически предопределен дефицит сывороточных антипротеаз. В условиях несостоятельности стромы легких (особенно эластичной) включается так называемый клапанный (вентильный) механизм. Он сводится к тому, что слизистая пробка, которая образуется в просвете мелких бронхов и бронхиол при хроническом диффузном бронхите, при вдохе пропускает воздух в альвеолы, но не позволяет ему выйти при выдохе. Воздух накапливается в ацинусах, расширяет их полости, что и приводит к диффузной обструктивной эмфиземе.

Существует несколько типов эмфиземы легких. Невзирая на то, что каждый тип имеет определенную анатомическую характеристику, встречаются смешанные варианты, поэтому дать точную характеристику эмфиземы у конкретного больного невозможно. Все формы эмфиземы приводят к деструкции паренхимы легких.

При центролобулярной эмфиземе поражаются воздушные пространства в центральной части. Этот тип чаще всего встречается у лиц, которые курят, однако легкая ее степень может встречаться при антракозе. Чаще всего она локализуется в верхней доле. Часто центролобулярная эмфизема совмещается с бронхиолитом и хроническим бронхитом. В расширенных пространствах часто оказываются макрофаги, заполненные пылевыми частицами, и клетки хронического воспаления. Хотя патогенез до конца не изучен, допускается, что причиной является воспаление дыхательных бронхиол, которое приводит к локальному нарушению структуры стенок бронхиол и расположенному рядом эластину..

При панлобулярной (панацинарной) эмфиземе поражаются все воздухоносные полости дистальнее от терминальных бронхиол. По большей части поражаются нижние части легких, причем базальные отделы - намного сильнее. Микроскопически легкие кажутся перерастянутыми. Этиология и патогенез мало изученные, однако, у 70-80% больных, с В1 антитрипсиновой недостаточностью в возрасте до 50 лет развивается этот тип эмфиземы, В1- антитрипсин – это острофазный белок сыворотки крови, который ингибирует активность колагеназы, эластазы и других протеаз, включая трипсин. Этот белок также ингтбирует ферменты, которые высвобождаются после смерти нейтрофилов и макрофагов. Любое неблагоприятное влияние, например курение, которое приводит к увеличению количества воспалительных клеток в легких, приводит к деструкции альвеолярной стенки у данных людей. Дефицит этого фермента передается наследственно по аутосомно-доминантному типу. Гомозиготность по данному гену наблюдается в 1 из 3630 кавказцев и практически будет отсутствовать у американских негров.

При парасептальной (дистальной ацинарной) эмфиземе поражаются периферические участки долек, в основном, прилегающие к плевре. Часто наблюдается рубцевание пораженной ткани. Расширенные пространства могут значительно расширяться, до 10 мм в диаметре и больше. Чаще всего поражаются верхние доли.

При смешанной эмфиземе поражаются разные участки долек. Практически всегда есть фиброз пораженных долек. Допускается, что развитие эмфиземы связано с задержкой воздуха в ацинусе в результате фиброза. Чаще всего этот тип встречается вокруг старых рубцов туберкулезной этиологии на верхушках легких.

Патологическая анатомия. Легкие увеличены в размерах, прикрывают своими краями переднее средостение, раздутые, бледные, мягкие, не спадаются, режутся с хрустом. Из просвета бронхов, стенки которых утолщены, выдавливается слизисто-гнойный экссудат. Слизистая оболочка бронхов полнокровна, с воспалительным инфильтратом, большим количеством бокаловидных клеток; отмечается неравномерная гипертрофия мышечного слоя, особенно в мелких бронхах. Растяжение стенок ацинуса ведет к растяжению и утончению эластичных волокон, расширению альвеолярных ходов, изменению альвеолярных перегородок. Стенки альвеол утончаются, межальвеолярные поры распространяются, капилляры запустевают. Дыхательные бронхиолы, которые проводят воздух, расширяются, альвеолярные мешочки укорачиваются. Вследствие этого происходит резкое уменьшение площади газообмена, нарушается вентиляционная функция легких. Капиллярная сетка в респираторной части ацинуса редуцируется, что приводит к образованию альвеолярно-капиллярного блока. В межальвеолярных капиллярах разрастаются коллагеновые волокна, развивается интракапиллярный склероз. При этом наблюдается образование новых не совсем типично построенных капилляров, которые имеют приспособительное значение. Таким образом, при хронической обструктивной эмфиземе в легких возникает гипертензия малого круга кровообращения, которое приводит к гипертрофии правого сердца (легочное сердце). К легочной недостаточности присоединяется сердечная недостаточность, которая на определенном этапе развития болезни становится ведущей.

Хроническая очаговая эмфизема. Эта эмфизема развивается вокруг старых туберкулезных каверн, постифарктных рубцов, чаще в II-III сегментах. Поэтому ее называют перифокальной, или рубцовой. Хроническая очаговая эмфизема по большей части панацинарная. Возможно развитие буллезной эмфиземы.

Булезная эмфизема. Это не отдельный тип эмфиземы, а термин, который указывает на наличие бул размером больше, чем 10 мм в диаметре. Булы могут встречаться при всех четырех основных типах эмфиземы. Булы часто разрываются, что приводит к развитию спонтанного пневмоторакса. В основном булы располагаются на верхушке легких. Редукция капиллярного русла происходит на ограниченном участке легких, поэтому при перифокальной эмфиземе не наблюдается гипертонии малого круга кровообращения.

Викарная (компенсаторная) эмфизема в одном легком наблюдается после удаления ее части или другого легкие. Этот вид эмфиземы сопровождается гипертрофией и гиперплазией структурных элементов легочной ткани, которая осталась.

Первичная (идиопатическая) панацинарная эмфизема встречается очень редко, этиология ее неизвестна. Морфологически она проявляется атрофией альвеолярной стенки, редукцией капиллярной стенки и выраженной гипертонией малого круга кровообращения.

Старческая (сенильная) эмфизема рассматривается как обструктивная, но которая развивается в связи с возрастной инволюцией легких. Это неверно, потому что при данном типе не наблюдается деструкции альвеолярной стенки. При старении происходит прогрессирующее снижение поверхности альвеол, начиная с 30-летнего возраста, который приводит к повышению вентиляции легких. Этот процесс является нормальной сенильной инволюцией легких и не является заболеванием. Поэтому ее правильнее называть эмфиземой у стариков.