Геморрагические диатезы характеризующиеся снижением числа тромбоцитов

Очень опасно снижение < 40 - 35 х 10**9 шт./л.

1. Тромбопении вызванные нарушением тромбообразования (Аплазия КМ, В12-ф-деф. анемия, лейкозы, цитостатика, ВИЧ-повреждает Т-хелперы → дефицит ИЛ-3,облучение.)

2. Тромбопении иммунного генеза. Обр. Ig,чаще Ig1-3, - разрушающих тромбоциты плазмы и МФКМ.

Группы:Изо-транс-гетеро-аутоиммунные тромбопении.

1)Изоимм. → переливание иногрупной крови.

2)Трансимм. → Аутоантитела от матери страдающей аутоимм. тр-пенией передается плоду.

3)Гетероимм. → Измененные АТ в результате действия микробов, вирусов, лекарств дают образование АТ.

4)Аутоимм. → Обр. ауто АТ против собственных Тр и МГ.

3. Тромбопении, вызванные повышенным разрушением Тр. макроф. Селезенки (гемангиомы, спленомегалии)

4. Тромбопении как следствие повышенного потребления (1-фаза → гиперкоагуляция, ДВС синдром) - задержка в фибриновых нитях.

Общим механизмом указанных диаппидезов является снижение трофического обеспечения тромбоцитами эндотелиальных клеток и суб эндотелиальных слоев. Тр. обл. вазотрофическими и регенираторными свойствами, принося в эндотелий и.глублежащие слои КА, факторы роста, стимулируя энергообеспечение и замещение стареющего эндотелия. В сутки из одного мкл плазмы эндотелием потребляется до 35000 Тр. При тробцитопениях развиваются дистрофии сосудистой стенки. Эндотелий начинает пропускать через цитоплазму или межэндотелиальные промежутки эритроциты →

развивается диапидез Эр. Эр, транспортируясь эндотелиально могут активно отодвигать ядра эндо. к переферии, либо ломать ядра пополам. Кровоточивостъ при тробцитопениях связанна, как с повышенной ломкостью капилляров, так и с их повышенной проницаемостью.

Клиника: поражения сосудов микроциркуляторного русла, геморрагические пятна, петехиально-синяковый тип кровоточивости.

Качественные изменения тромбоцитов-Тромбоцитарнонаследственные заболевания. - на фоне нормального их содержания.

1)нарушение адгезии - дефицит ГП Iа -IIа - с коллаг

-дефицит ГП Iа -IХа - с ФВ (Б-нь Бернара - Сулое)

2) нарушение агрегации - дефицит ГП Па -Ша - нарушение взаимодействия АД Ф, ФВ, тромбопластина.

3)Нарушение реакции освобождения - дефицит гранул, торможение выделения аденил. соед. серотон....

4)нарушение ретракции - при тробостении глан... -четании дефекта IIа - IIIа и дефицит АТФ дорможение → агрегация и ретракция.

При нарушении адгезивно-агрегационных свойств тр. Значительно снижается поставка в эндотелий и субэндотелиальные слои базальной мембраны факторов роста для фибробластов гл. мышечных элементов, развивается дистрофия эндотелиальных клеток и сосуды становится высокопроницаемыми.