Этиология и патогенез умственной отсталости. Дизонтогении

ЭТИОЛОГИЯ УМСТВЕННОЙ ОТСТАЛОСТИ

Причиной возникновения психических нарушений при умственной отсталости может быть широкий круг вредных воздействий. Для того чтобы лучше понять не только причину, но и патогенез психического недоразвития, обратимся к теориям его возникновения.

С достоверностью этиология установлена приблизительно лишь у 35% умственно отсталых индивидов. В одних случаях это наследственные факторы (70-90%), действующие до зачатия и поражающие половые клетки будущих родителей. В других это врожденные вредности, действующие на уже развивающийся плод. В-третьих, это разнообразные приобретенные неблагоприятные воздействия, поражающие ребенка в первые три года жизни.

Эндогенные причины

Изменение наследственных структур (мутации) — наиболее частые причины умственной отсталости. Генные мутации — изменение внутренней структуры генов. Хромосомные мутации — изменения структуры хромосом. К ним относятся транслокации (обмен сегментами между хромосомами), делеции (поломки хромосом с утратой их части), дупликации (удвоение участка хромосомы) и инверсии (две поломки в одной хромосоме с поворотом участка между ними на 180 градусов). Клинически все хромосомные формы умственной отсталости, связанные со структурными перестройками, являются последствиями либо частичных трисомий (трех одноименных хромосом вместо двух), либо частичных моносомий (одной вместо пары хромосом). Геномные мутации — изменение количества хромосом. Встречаются как трисомии (увеличение числа хромосом на одну), так и моносомии (отсутствие одной из хромосом). Распространенность хромосомных болезней среди новорожденных составляет — 0,5%. У человека мутации возникают постоянно — это естественный процесс, происходящий в ходе жизнедеятельности. Кроме того, они происходят под влиянием физических воздействий (ионизирующая радиация: электромагнитные излучения, гамма- и рентгеновы лучи, корпускулярные излучения: быстрые нейтроны, альфа-частицы). Вредоносными могут стать химические вещества (инсектициды, фунгициды, гербициды, формальдегид, ароматические углеводороды, противоопухолевые средства). Опасно также действие некоторых биологических факторов (вирусов гепатита, гриппа, краснухи, кори, ветряной оспы, свинки и др.). Помимо этого, для появления мутаций имеет значение возраст родителей и семейное предрасположение, что может быть связано с нарушением генетического управления делением клеток.

Эндокринные заболевания и метаболические дефекты. Диабет матери может быть причиной отставания в умственном развитии ее ребенка. Фенилаланиновая эмбриопатия возникает в том случае, если у матери имеет место фенилкетонурия, т. е. содержание фенилаланина в ее крови превышает 30 мг/л.

Перезревание половых клеток. Это понятие включает комплекс изменений в яйцеклетках и сперматозоидах, происшедших от момента их полного созревания до момента образования зиготы. Эти изменения могут быть связаны, в частности, с увеличением срока между овуляцией и оплодотворением, гормональными расстройствами, нерасхождением половых хромосом.

Возраст родителей. Частота рождений детей с трисомиями 13, 18 или 21 у женщин в возрасте 30—34 лет составляет один случай на 510, в возрасте 35—39 лет 1 на 185, в возрасте 40-44 лет 1 на 63, а старше 45 лет 1 на 24. Частота трисомий зависит и от возраста отцов. Основной причиной возрастного фактора является старение половых клеток, увеличение частоты мутаций (из-за снижения устойчивости хромосом к химическим мутагенам, падения активности ферментов, гормональных нарушений и др.).

Врожденныепричины

Среди причин, вызывающих нарушение созревания плода, известно более 400 внешних факторов. Так как во внутриутробном периоде центральная нервная система (ЦНС) плода особенно чувствительна, то ее повреждения встречаются часто и приводят в итоге к психическому недоразвитию (70—90%).

Высокий риск рождения умственно отсталых детей связан с гипоксией плода у матерей, страдающих в тяжелой форме хроническими заболеваниями: сердечно-сосудистой недостаточностью, болезнями печени и почек, диабетом, болезнью щитовидной железы. Эти болезни способствуют также недоношенности и осложнениям во время родов. Нарушение психического развития ребенка может оказаться следствием взаимодействия многих вредностей, действующих как внутриутробно, так и в течение родов.

Несовместимость по Rh-фактору и по факторам АВО. Примерно у одной из восьми женщин Rh-фактор в крови отсутствует. Дети этих женщин могут пострадать от Rh-несовместимости, если у мужей этот фактор имеется. Rh-позитивный плод, получивший этот фактор от отца, провоцирует выработку антител в крови матери. Эти антитела, проникая в кровоток ребенка, разрушают его эритроциты. Возникающий в результате эритробластоз приводит к нарушению ЦНС, что в дальнейшем может проявиться в умственной отсталости, нарушении слуха и других неврологических симптомах. Эритробластоз встречается у одного из 150-200 новорожденных.

Причиной умственной отсталости может стать также несовместимость и по факторам крови АВО.

Внутриутробные инфекции. Многие инфекции передаются от матери плоду, однако лишь малая их часть вызывает умственную отсталость. Они становятся причиной поражения ЦНС плода в 4—5% случаев тяжелой — и 1% легкой умственной отсталости. Среди микроорганизмов, вызывающих умственную отсталость, чаще всего встречаются вирусы, простейшие (протозоа) и спирохеты. У 5% беременных инфекционное поражение плода вызывают вирусы. Однако так как только у части инфицированных беременных рождаются дети с умственной отсталостью, то нередко сложно оценить, одна ли только инфекция ее причина. Инфекция, попавшая в материнский организм, в ряде случаев не дает внешних признаков заболевания у беременной, но при этом может поражать плод. Вероятно, это связано с тем, что ЦНС плода из-за недостатка кислорода, нарушенного питания и незрелости гемато-энцефалического барьера — более благоприятная среда для микроорганизмов. Для возникновения умственной отсталости очень важно время поражения плода, степень благополучия его развития и наличие неповрежденных тканей, способных компенсировать повреждения или замедление развития, вызванные инфекционным агентом. Чем раньше действует вредность на плод, тем, скорее всего, произойдет выкидыш или возникнут пороки развития. В дальнейшем эти же вредности поражают ткани плода и замедляют его развитие. Примером может быть вирус краснухи, который в разные сроки беременности действует по-разному. При этом предполагают, что основной механизм повреждения ЦНС плода — аноксия (недостаток кислорода), в результате чего останавливается клеточное деление, что приводит к возникновению уродств или ограничению роста органов. Вероятность поражения плода зависит также от плаценты, которая не пропускает к нему возбудителей многих острых инфекций. Однако эффективность этого плацентарного барьера различна. Возбудители сифилиса, токсоплазмоза и некоторых других микроорганизмов проникают через это препятствие, а также могут попадать из околоплодной жидкости. Плод защищается от инфекций антителами матери. Тем не менее и этот механизм не всегда эффективен. Так, беременная, будучи иммунной к определенному заболеванию, все же способна передать возбудитель эмбриону. Предполагается, что высокая лихорадка беременной также может нарушить нормальное функционирование ЦНС эмбриона.

Вирусные заболевания. После пандемии 1918 года было доказано, что вирус гриппа способен вызывать умственную отсталость при внутриутробном заражении. Во время пандемии 1957 года число детей, рожденных с внутриутробными повреждениями, возросло с 1,6% до 3,6%. Вирусы западного и восточного энцефалита (конского хвоста), коксаки, ЭКХО, простого вагинального герпеса и, возможно, гепатита проникают через плацентарный барьер. Однако не ясно, какова частота поражения ЦНС плода, приводящая к возникновению умственной отсталости.

Краснуха. Если беременная заболевает ею в первые три месяца беременности, то риск умственной отсталости у ребенка составляет от 15% до 20%.

Цитомегалия. Вызывается вирусом слюнных желез, попадающим от матери к плоду, который приводит к воспалению мозга и его оболочек, что завершается смертью или тяжелым заболеванием эмбриона. От 1% до 2% умерших младенцев обнаруживают цитомегалию.

Врожденный сифилис. Сифилитическая спирохета передается плоду через плаценту матерью, зараженной во время беременности. Она не проникает в эмбрион до пятого месяца беременности. В сороковых годах XX века 4% умственной отсталости связывали с сифилисом. Применение антибиотиков для лечения сифилиса резко уменьшило поражение плода. Увеличение в десятки раз числа больных сифилисом в последние десятилетия привело к возрастанию риска появления врожденного сифилиса.

Листериоз. Листерии, обладающие способностью проходить плацентарный барьер, поражают преимущественно нервные ткани плода. Это может приводить к его гибели или к септицемии и менингоэнцефалиту, оставляя грубые органические поражения ЦНС. После рождения в связи с этим возникает тяжелая умственная отсталость.

Редко описываются случаи врожденного туберкулеза.

Токсоплазмоз. Токсоплазма — одноклеточный паразит — передается от животных человеку предположительно через их мясо. Распространенность врожденного токсоплазмоза от 5-7 на 10 000 нормальных младенцев. Инфицируются младенцы до рождения и после родов. Примерно 10% зараженных младенцев умирает через один-два месяца. У многих из выживших детей имеются множественные пороки развития и умственная отсталость.

Наиболее частые химические вредности, приводящие к интеллектуальному дефекту, — свинец, алкоголь, лекарственные препараты. В период органогенеза с начала третьей и до конца десятой недели любой вредный фактор может привести к смерти эмбриона или появлению пороков развития. Яды могут повлиять на ЦНС и позже, не подвергая разрушению органы, завершившие свое развитие. Частота пороков у умерших в пренатальном периоде развития составляет от 21 до 42%. Распространенность пороков развития у детей в разных странах колеблется от 2,7 до 16,3% (Hopker W., 1982).

К лекарственным веществам, имеющим тератогенное действие, относятся гормональные препараты половых желез, надпочечников, поджелудочной железы (инсулин); препараты, подавляющие обмен веществ (антипурины, антиглютамины); препараты, избирательно разрушающие раковые клетки; антибиотики; галлюциногены; азокраси-тели и др.

Некоторые наркотические вещества (ЛСД), контрацептивные средства, чрезмерное курение также оказывают тератогенное действие. Кроме того, белково-калорийная недостаточность и голодание матери, а также дефицит поступления в ее организм некоторых витаминов (А, В, Е, фолиевой и пантотеновой кислоты) ставят под угрозу интеллектуальное развитие будущих детей.

Тератогенное действие разных веществ различно. Сульфаниламиды, например, повреждают мозг, вызывая желтуху плода. Препараты, препятствующие свертыванию крови, могут привести к кровоизлияниям в мозге и к его стойким повреждениям. Повреждения плода зависят и от способа, и от времени действия вещества. Различные реакции на один и тот же агент у разных плодов могут быть связаны с их генетическим своеобразием. Кроме того, тот или иной порок может быть вызван генетической слабостью локуса. Таким образом, генотип определяет, какие ткани или органы будут чувствительны к определенному тератогену. В связи с этим появляются этиологически полиморфные типы заболеваний, при которых умственная отсталость сочетается с врожденными дефектами органов и систем.

Физические факторы. Радиационные воздействия на беременных женщин при диагностических, терапевтических, профессиональных или случайных рентгеновских облучениях при катастрофах на атомных электростанциях могут вызвать тератогенный эффект и умственную отсталость. Это воздействие зависит не только от стадии развития зародыша, но и от дозы, вида и мощности ионизирующего облучения, а также от индивидуальной чувствительности. Возникновение пороков под влиянием ионизирующего облучения связано с прямым повреждением плода, а также с нарушением метаболизма и проницаемости клеточных мембран в организме будущей матери. Наиболее часто при этом наблюдаются пороки нервной системы, глаз и черепа.

Механические воздействия, вызывающие пороки: амниотические сращения, чрезмерное давление матки или опухоли на плод при маловодий или крупной миоме. Повышение температуры тела, а также воздействие шума на беременную в эксперименте вызывают тератогенный эффект.

Острые или хронические эмоциональные стрессы в течение беременности могут оказаться причиной пороков развития, малой массы плода и умственной отсталости (Drillien С, Wilkinson E., 1964).

Влияние недоношенности (менее 1500 г) и переношенности на психическое развитие ребенка определяется не только недостатком массы тела, но и продолжительностью беременности. Частота неврологических и психических нарушений у таких детей составляет не менее 20%.

Приобретенные причины

В 9% случаев умственной отсталости причиной поражения мозга становятся перинатальные вредности, что связывают с гипоксией. Недостаток кислорода в процессе родов может быть обусловлен тяжелыми болезнями матери (сердечно-сосудистой недостаточностью, заболеваниями крови и т. д.). Асфиксия плода обычно сочетается с родовой травмой, чему способствуют быстрые или затяжные роды, узкий таз, лицевое предлежание, ягодичное предлежание плода, недоношенность и переношенность плода, упомянутые вредности внутриутробного периода.

В первые годы жизни наиболее частой причиной поражения ЦНС и умственной отсталости оказываются энцефалиты, тяжелые интоксикации, черепно-мозговые травмы, состояния клинической смерти. Заболевания, сопровождающиеся тяжелым истощением (токсическая дизентерия), сменяющие друг друга инфекции (от 5 до 25%) также могут оказаться причиной отставания в развитии особенно у недоношенных или детей, перенесших тяжелую родовую травму.

Социальные и культурные факторы. Личный опыт, среда и особенно семейное окружение оказывают серьезное влияние на развитие интеллекта и личности ребенка. Условия, в которых ребенок воспитывается в раннем возрасте, во многом предопределяют его дальнейшую жизнь. Для оптимального психомоторного развития формирование навыков должно происходить в чувствительные (критические) периоды жизни. Обнаружено, что для освоения цвета, формы, звука и материала предметов наиболее подходящее время — от 2,5 до 6 лет. В то же время слишком раннее форсированное обучение навыкам чтения и счета, до того момента, когда ребенок способен их воспринять и получить удовлетворение от своих достижений, в дальнейшем может привести к нарушению способности обучаться или даже к ограничению интеллектуальных возможностей (Pringle M., et al., 1966).

Благоприятная атмосфера в семье — непременное условие развития когнитивных функций и формирования эмоциональной сферы. Препятствием развития ребенка могут стать условия депривации, в которых он не сможет приобрести социальный опыт или этот опыт окажется недостаточным. Наиболее важные факторы депривации таковы: 1) недостаточность и непоследовательность материнской заботы с элементами пренебрежения; 2) искаженное воспитание психически больными или отсталыми родителями; 3) дезорганизация семейной жизни в связи с отсутствием отца или матери или их антисоциальное поведение; 4) социальная изоляция семьи; 5) неблагоприятные материально-бытовые условия, невозможность владения личными вещами — игрушками, одеждой, постелью и т. д. (Robinson H. et al., 1965). У ребенка, воспитывающегося в условиях депривации, ограничены возможности для обучения, что влечет за собой отставание формирования речи, моторных, познавательных функций и способности общения. Все это негативно отражается на решении жизненных задач ребенком и ухудшает обучаемость (Kagan J., 1970). В некоторых исследованиях обнаруживается участие этих факторов в происхождении 80— 90% случаев умственной отсталости. Однако получаемые данные зависят от критериев депривации, использованных в работах, техники исследования, изучаемого контингента и страны. Наибольшее значение социальные и культурные, а также семейные и психологические факторы (депривация) имеют для возникновения легкой степени умственной отсталости.

Влияние частичной депривации может сказаться на тех детях, которые ослаблены врожденными вредностями или рано перенесенными болезнями, следующими одна за другой. Другая иллюстрация интеграции биологических и социальных факторов — воспитание лич-ностно незрелой матерью-подростком недоношенного ребенка или рождение ребенка в социально неблагополучной семье. При этом основную опасность для психического развития ребенка представляет не столько сама недоношенность, если его масса не слишком мала, сколько сочетание последней с особенностями социальных условий, в которых он рождается и воспитывается.

Изучение зависимости психического развития детей первого года жизни от отклонений в течение беременности и родов, а также от культурного уровня семьи (по образованию родителей) выявило прямую зависимость психического развития детей от образования родителей и обратную — развития детей от выраженности пре- и перинатальной патологии (Панасюк А. К. и Панасюк А. Ю., 1971). И эта работа, и многие другие — аргументы в пользу серьезного влияния семейно-пси-хологических факторов на формирование психики детей раннего возраста, особенно в случае их сочетания с соматическими вредностями. В происхождении тяжелой степени умственной отсталости участвует комплекс наследственных (хромосомные аберрации, гены большого действия) и серьезных внешних факторов (травмы, нейроинфекции). Эти факторы оказывают сильное негативное воздействие на формирование мозговых структур, а также на развитие плода в целом.

За возникновение легкой степени психического недоразвития ответственно иное сочетание факторов, обычно не поддающееся разделению: семейно-конституциональные (генетические) особенности и комплекс отрицательных воздействий среды: биологических (вредностей, действующих внутриутробно, во время родов и в раннем возрасте) и культурно-семейных, препятствующих полному раскрытию наследственных задатков, развитию интеллекта в пределах генетических программ. Происхождение одной части легко отсталых связано с генетическими факторами, например, из-за неполного проявления мутант-ных генов и последующего поражения мозга. У другой части легкая степень умственной отсталости определяется факторами, влияющими на формирование интеллекта в норме, в результате чего оно соответствует крайнему варианту низкого интеллектуального уровня, развиваясь у физически благополучных лиц. Подтверждением наследственного происхождения значительного числа умственно отсталых этой группы является то, что у 36% из них один или оба родителя отстают в психическом развитии. Однако в этих семьях часто выявляются и другие неблагоприятные воздействия, поэтому трудно решить, какие из них оказали наибольшее влияние.

ПАТОГЕНЕЗ

Патогенез умственной отсталости определяется хроногенным фактором, заключающимся в том, что, как генетические, так и средовые вредности, воздействуя в один и тот же период развития мозга, способны вызывать в нем сходные нарушения. Наряду с этим одинаковые факторы, поражающие мозг плода или ребенка на разных этапах его формирования, могут привести к различным изменениям. То, как отреагируют структуры мозга, зависит главным образом от его анатомической и функциональной зрелости и достаточно характерно для того или иного периода развития. Симптоматика умственной отсталости при поражении плода в первые четыре недели беременности отражает грубые нарушения развития всего организма. Действие вредностей в период от четырех недель до четырех месяцев беременности, когда формируются органы и ткани, может проявиться в патологии не только мозга, но и в дисплазиях сердца, желудочно-кишечного тракта и др. органов и систем, а также в тканевых дисплазиях (например, болезнь Марфана — дефект соединительной ткани). Воздействие вредоносных влияний во второй половине беременности, когда формирование всех органов уже завершено и только ЦНС продолжает интенсивно развиваться, проявляется изменениями в наиболее поздно развивающихся структурах мозга и местном недоразвитии отдельных его долей (лобной, теменной). В последние недели беременности и при родах гипоксия, интоксикация и грубая травма могут привести к внутримозговым кровоизлияниям в коре и подкорковых отделах. Эти вредности и поражения мозга после родов вызывают очаговые органические повреждения. Чем раньше это происходит, тем более вероятны глобальные нарушения психики, сопровождающиеся замедлением всего психического развития. Нет полной ясности в том, что в процессе созревания мозга определяется генетически, а что — влияниями среды. Генетическая программа создает лишь схему возможных нейрональных объединений в коре головного мозга, функциональная же система из нейронов возникает благодаря воздействию внешних раздражителей во время чувствительного периода. Таким образом, деятельность нейронов меняется под влиянием поступающей в мозг информации, а ее недостаток в раннем периоде развития может привести к необратимым изменениям и психическому недоразвитию. Отношения между патологическим процессом (изменениями в головном мозге) и клинической картиной умственной отсталости сложны. Одно и то же наследственное заболевание, связанное с нарушениями обмена веществ, может проявляться весьма различно: либо только в форме умственной отсталости, либо в ее сочетании с речевыми, эмоциональными, поведенческими или другими психическими расстройствами. При этом различная выраженность симптомов и их разнообразие определяются степенью недостаточности фермента. При некоторых заболеваниях формирование интеллекта происходит в то время, когда имеет место постоянное расстройство обмена веществ, нарушающее клеточный метаболизм в мозге.

ДИЗОНТОГЕНИИ

Умственная отсталость связана с происходящими на разных этапах нарушениями развития организма (онтогенеза). Понять патогенез этих нарушений возможно лишь в том случае, если будет оценен весь ход формирования индивида. Онтогенез делят на пренаталъный и постнаталъный. Генетическая информация, заложенная в оплодотворенной яйцеклетке, определяет процесс будущего развития. В то же время само эмбриональное развитие — результат интеграции наследственных и внешних (экзогенных) факторов, действующих через организм беременной женщины.

Пренатальный онтогенез и дизонтогении

Умственная отсталость может быть проявлением уродств или пороков развития. Уродства — это изменения одного или многих органов, возникающие на ранних стадиях внутриутробного развития и выходящие за пределы вариации данного вида. Н. Spatz (1938) расширил это определение. По его мнению, уродство может возникнуть и в постна-тальный период жизни. Порок развития — отсутствие той или иной части органа или системы. Менее грубое нарушение — остановка на одной из стадий развития — квалифицируется как задержка развития.

Пренатальные изменения онтогенеза могут проявиться общим уменьшением мозга (микроцефалией) или его отдельных частей (недоразвитием долей мозга). Иногда полностью отсутствует какой-либо отдел мозга (например, агенезия мозолистого тела). Возможно появление вторичных агенезий вследствие гибели уже развившихся нервных клеток. В то же время могут возникнуть скопления недифференцированных клеток, нарушиться формирование клеточных или сосудистых структур. Иногда снижаются функциональные свойства нервных клеток. Могут возникнуть гетеротопии, при которых клетки в процессе развития перемещаются и попадают в чуждые для них структуры мозга.

Многообразию повреждений ЦНС соответствует большое разнообразие симптомов психических расстройств, о чем будет сказано ниже. В редких случаях уродства ничем себя не проявляют.

Повреждения мозга во внутриутробном периоде в последующем могут стать причиной абиотрофий, возникающих под влиянием повышенных нагрузок возрастного, физического или умственного характера. Абиотрофия — это преждевременное угасание жизненных возможностей клеток или тканей организма, характеризующееся, прежде всего, снижением адаптивных возможностей и уровня их функционирования. Возникновение абиотрофий объясняется воздействием вредоносных факторов во время беременности в периоды закладки тех систем, которые в дальнейшем окажутся преждевременно стареющими. Действие вредоносных факторов на четвертом месяце может привести к агирии (неразвитию извилин мозга). Вредности на 3-4-м месяцах беременности могут воспрепятствовать формированию в мозге плода отверстий Мажанди и Люшка, что приведет к врожденной гидроцефалии. Абиотрофия — этиологический фактор генетически обусловленного заболевания ЦНС, хореи Гентингтона.

Одна из причин возникновения уродств головного мозга плода — авитаминозы А, В, Е, фолиевой и пантотеновой кислоты у беременной женщины. Пренатальная и перинатальная асфиксии плода также могут вызвать уменьшение массы мозга, уменьшить количество нейронов и капилляров (Клосовский Б. Н., 1962).

В зависимости от механизма развития и этапа формирования пороки делят на три группы.

Первичные врожденные пороки развития

Они обусловлены генетическими воздействиями. В одних случаях это дефекты одного или нескольких генов, на уровне молекулярных изменений ДНК, в других случаях это нарушения целых хромосом или их крупных участков. Такие пороки называют генокопиями. Примером первых могут быть синдромы умственной отсталости, сочетающиеся с аномалиями строения лица, черепа, конечностей (истинная микроцефалия, синдромы Корнелии де Ланге, Рубинштейна—Тэйби и др.). Примером вторых — синдромы с аномалиями аутосом (болезнь Дауна и др.) и синдромы с аномалиями половых хромосом (синдромы Клайнфельтера, трисомия X и др.).

Вторичные врожденные пороки развития

Их происхождение связано с действием на плод физических (лучевых), химических (алкоголь), инфекционных (краснуха) и других факторов на разных этапах его развития. Эти пороки получили название фенокопий, что подчеркивает их экзогенное происхождение. Примером фенокопий являются синдромы умственной отсталости, вызванные гемолитической болезнью, токсоплазмозом, внутриутробной гипоксией и т. д.

Постнатальные, приобретенные, пороки развития

Эти пороки вызываются вредоносными факторами после рождения в первые годы жизни ребенка. К вредностям, способным нарушить психическое развитие, относятся тяжелые интоксикации, мозговые инфекции, черепно-мозговые травмы, асфиксии.

Тип пороков развития определяется периодом формирования эмбриона в момент действия повреждающего фактора. При этом наиболее ранимым является период максимальной клеточной дифференциации. Объем пораженных тканей и органов при пороке развития тем больше, чем раньше действует вредоносный фактор.

Е. Schvalbe (1927) использовал термин «дизонтогении» для обозначения отклонений развития организма от нормальной структуры в эмбриональном периоде. Г. К. Ушаков (1973) отнес к дизонтогениям и вторичные врожденные, и приобретенные пороки развития. Понятие дизонтогенеза в последующем стало приобретать все более широкое значение.

J. Lutz (1968), различая пять типов нарушения психического развития, полагал, что в основе умственной отсталости лежит необратимое недоразвитие.

В. В. Лебединский (1985), обобщив существовавшие ранее систематики, предложил свою классификацию психического дизонтогенеза. К умственной отсталости имеет отношение только его первый вариант, поскольку именно для него характерно раннее поражение, при котором выражена незрелость наиболее сложных мозговых систем, обладающих длительным периодом развития.

По мнению В. В. Ковалева (1979), разлад между психическими и социальными факторами может лежать в основе возникновения некоторых симптомов различных типов общего и психического дизонтогенеза. Он считает, что психический дизонтогенез выражается в различных нарушениях темпа, сроков развития психики в целом и отдельных ее частей, а также в нарушении соотношения компонентов развивающейся психики ребенка и подростка. Психический дизонтогенез может быть детерминирован биологическими (генетическими и экзогенно-органическими) или неблагоприятными микросоциальными и психологическими воздействиями. Биологические факторы участвуют в формировании нервно-психического состояния, взаимодействуя с факторами социально-психологического окружения, а вызванные воздействиями среды отклонения психики в своей основе имеют механизм перехода социально-психического через природно-психическое в нейродинамические изменения.

Эти типы дизонтогенеза — различные варианты асинхронии развития, т. е. сосуществование задержки своевременного развития одних функциональных систем и обгоняющего развития других систем.

Ретардация — задержка своевременного развития или созревания одной или нескольких функциональных систем организма, определяемая по отставанию развития системы от паспортного, биологического или психического возраста. В патогенезе психических заболеваний детского возраста могут участвовать механизмы общей и парциальной ретардации развития. Умственная отсталость — один из примеров ретардации. В этом случае имеет место запаздывание перехода (оформления) природно-психических функциональных систем в более сложные социально-психические образования, что приводит к недостаточности последних, при этом больше всего страдают познавательные функции. От степени недоразвития нейрофизиологических механизмов зависит формирование психосоциальных образований, причем процесс социализации обычно выявляет потенциальные возможности высшей нервной деятельности и способствует облегчению развития компенсаторных механизмов.

В. В. Ковалев (1980) рассматривает состояния психического недоразвития как эволютивную форму психического дизонтогенеза.

В основе формирования дизонтогенетических симптомов лежит задержка, замедление, остановка или искажение развития нервно-психических функций. К дизонтогенетическим симптомам относятся отставание развития познавательных функций при умственной отсталости; симптомы недоразвития и задержки речи; проявления задержки психомоторных функций: «моторная дебильность» (Dupre E., 1910), «моторный инфантилизм» (Homburger А., 1926), церебрально-двигательная, экстрапирамидная, фронтальная моторная недостаточность (Гуревич М. О., 1932). Дизонтогенетические симптомы, связанные с механизмом искажения развития психики, — это главным образом различные проявления диспропорционального (Сухарева Г. Е., 1959) развития темперамента, влечений, инстинктивных потребностей и эмоционально-волевых свойств формирующейся личности.

Дизонтогенетические симптомы не являются специфичными и характеризуют период онтогенеза, в котором произошло повреждение структуры или тяжелое нарушение функции развивающегося мозга. Не все дизонтогенетические симптомы являются стойкими. Некоторые из них отличаются преходящим характером.


Понравилась статья? Добавь ее в закладку (CTRL+D) и не забудь поделиться с друзьями:  




Подборка статей по вашей теме: