Задача №37

Больной О., 5 лет, обратился в приемное отделение в связи с жалобами на боли и ограничение движений в правом коленном суставе, которые появились через 6 часов после падения с велосипеда.

Из анамнеза известно, что с возраста 1 года у мальчика после ушибов появляются обширные подкожные гематомы, несколько раз в год отмечаются кровотечения из носа. В возрасте 3 и 4 лет после ушибов возникала опухоль вокруг голеностопного и локтевого суставов, болезненность, ограничение движения в них. Все вышеперечисленные травмы требовали госпитализации и проведения специфической терапии. У деда по материнской линии подобное заболевание.

При поступлении состояние ребенка тяжелое. Жалуется на боль в правом коленном суставе, на правую ногу наступить не может. Кожные покровы бледные. Правый коленный сустав увеличен в объеме, горячий на ощупь, болезненный, движения в нем ограничены. В области левого локтевого сустава имеется ограничение подвижности, небольшое увеличение его объема как следствие травмы, перенесенной в 4-летнем возрасте, движения в данном суставе безболезненные.

Гемограмма: гемоглобин 94 г/л, эритроциты 3,0х10¹²/л, ретикулоциты 3,6%, тромбоциты 300х10⁹/л, лейкоциты 8,3х10⁹/л, п/ядерные 3%, с/ядерные 63%, эозинофилы 3%, лимфоциты 22%, моноциты 9%, СОЭ 18 мм/час.

Длительность кровотечения по Дьюку - 2 мин 30 сек. Время свертывания крови по Ли-Уайту - более 15 мин. Уровень VIII фактора 3%, IX фактора 95%.

Задание:

1. Перечислите имеющиеся синдромы, укажите ведущий синдром.

2. Оцените результаты дополнительных методов исследования.

3. Проведите дифференциальную диагностику.

4. Обоснуйте и сформулируйте клинический диагноз в соответствии с современной классификацией.

5. Какое дополнительное лабораторно-инструментальное исследование необходимо провести данному ребенку?

6. Этиология и патогенез данного заболевания.

7. Какие осложнения могут возникнуть при данном заболевании, исход?

8. Назначьте лечение.