Материал из Википедии — свободной энциклопедии

Альтернирующие синдромы

[править]

Текущая версия (не проверялась)

Перейти к: навигация, поиск

Альтерни́рующие синдромы (лат. alterno — чередоваться; синонимы: альтернирующие параличи, перекрестные параличи) — синдромы, которые сочетают в себе поражение черепно-мозговых нервов на стороне очага с проводниковыми расстройствами двигательной и чувствительной функций на противоположной стороне.

Содержание [убрать] 1 Этиология и патогенез 2 Клиническая картина 2.1 Бульбарные альтернирующие синдромы 2.2 Понтинные альтернирующие синдромы 2.3 Педункулярные альтернирующие синдромы 3 Диагностика 4 Источники

// [править] Этиология и патогенез

Альтернирующие синдромы возникают при поражении одной половины ствола головного мозга, спинного мозга (Броун—Секара синдром), а также при одностороннем комбинированном поражении структур головного мозга и органов чувств. Различные альтернирующие синдромы могут быть вызваны нарушениями кровообращения в системе спинного мозга и ствола головного мозга опухолевыми процессами с локализацией в стволе мозга, черепно-мозговыми травмами. Стволовые симптомокомплексы, встречающиеся наиболее часто, характеризуются поражением на стороне очага одного или нескольких черепно-мозговых нервов по периферическому типу (вследствие повреждения их ядер или корешков), а также проводниковыми нарушениями на противоположной стороне (гемипарезы, гемиплегии, гемианестезии, гемиатаксии и др.) благодаря повреждениям волокон пирамидного пути, медиальной петли, мозжечковых связей и пр.

Выделяют бульбарные, понтинные, педункулярные и смешанные альтернирующие синдромы в зависимости от места расположения очага (что важно для уточнения локализации повреждения).

[править] Клиническая картина

[править] Бульбарные альтернирующие синдромы

Синдром Дже́ксона (медиальный медуллярный синдром, синдром Дежерина) возникает при поражении ядра подъязычного нерва и волокон пирамидного пути. Характеризуется паралитическим поражением половины языка со стороны очага (язык "смотрит" на очаг) и центральной гемиплегией или гемипарезом конечностей на здоровой стороне.

Синдром Аве́ллиса (палатофарингеальный паралич) развивается при поражении ядер языкоглоточного и блуждающего нервов и пирамидного пути. Характеризуется со стороны очага параличом мягкого нёба и глотки, с противоположной стороны — гемипарезом и гемигипестезией.

Синдром Шми́дта характеризуется сочетанным поражением двигательных ядер или волокон языкоглоточного, блуждающего, добавочного нервов и пирамидного пути. Проявляется со стороны очага параличом мягкого неба, глотки, голосовой связки, половины языка, грудинно-ключично-сосцевидной и верхней части трапециевидной мышцы, с противоположной стороны — гемипарезом и гемигипестезией.

Синдром Ва́лленберга—Заха́рченко (дорсолатеральный медуллярный синдром) возникает при поражении двигательных ядер блуждающего, тройничного и языкоглоточного нервов, симпатических волокон, нижней мозжечковой ножки, спиноталамического тракта, иногда — пирамидного пути. На стороне очага отмечаются паралич мягкого неба, глотки, голосовой связки, синдром Горнера, мозжечковая атаксия, нистагм, утрата болевой и температурной чувствительности половины лица; с противоположной стороны — выпадение болевой и температурной чувствительности на туловище и конечностях.

Синдром Баби́нского—Нажо́тта возникает при сочетанием поражении нижней мозжечковой ножки, оливомозжечкового пути, симпатических волокон, пирамидного, спиноталамического трактов и медиальной петли. Характеризуется со стороны очага развитием мозжечковых нарушений, синдромом Горнера, с противоположной стороны — гемипарезом, выпадением чувствительности.

[править] Понтинные альтернирующие синдромы

Синдром Мийя́ра—Гу́блера (медиальный мостовой синдром) возникает при поражении ядра или корешка лицевого нерва и пирамидного пути. Проявляется со стороны очага параличом лицевого нерва, с противоположной стороны — гемипарезом.

Синдром Фо́вилля (латеральный мостовой синдром) наблюдается при сочетанном поражении ядер (корешков) отводящего и лицевого нервов, медиальной петли, пирамидного пути. Характеризуется со стороны очага параличом отводящего нерва и параличом взора в сторону очага, иногда параличом лицевого нерва; с противоположной стороны — гемипарезом и гемигипестезией.

Синдром Ра́ймона—Се́стана отмечается при поражении заднего продольного пучка, средней мозжечковой ножки, медиальной петли, пирамидного пути. Характеризуется параличом взора в сторону очага, с противоположной стороны — гемигипестезией, иногда гемипарезом.

Синдром Бриссо́ возникает при раздражении ядра лицевого нерва и поражении пирамидного пути. Характеризуется лицевым гемиспазмом со стороны очага и гемипарезом с противоположной стороны.

[править] Педункулярные альтернирующие синдромы

Синдром Ве́бера (вентральный мезэнцефальный синдром) наблюдается при поражении ядра (корешка) глазодвигательного нерва и волокон пирамидного пути. На стороне поражения отмечаются птоз, мидриаз, расходящееся косоглазие, на противоположной стороне — гемипарез.

Синдром Кло́да (дорсальный мезэнцефальный синдром, нижний синдром красного ядра) возникает при поражении ядра глазодвигательного нерва, верхней мозжечковой ножки, красного ядра. Характеризуется со стороны поражения птозом, расходящимся косоглазием, мидриазом, с противоположной стороны — гемипарезом, гемиатаксией или гемиасинергией.

Синдром Бенеди́кта (верхний синдром красного ядра) отмечается при поражении ядер глазодвигательного нерва, красного ядра, красноядерно-зубчатых волокон, иногда медиальной петли. На стороне очага возникают птоз, расходящееся косоглазие, мидриаз, на противоположной стороне — гемиатаксия, дрожание века, гемипарез (без симптома Бабинского).

Синдром Нотна́геля возникает при сочетанном поражении ядер глазодвигательных нервов, верхней мозжечковой ножки, латеральной петли, красного ядра, пирамидного пути. На стороне очага отмечаются птоз, расходящееся косоглазие, мидриаз, с противоположной стороны — хореатетоидный гиперкинез, гемиплегия, паралич мышц лица и языка.

[править] Диагностика

Диагностическое значение альтернирующих синдромов заключается в возможности локализовать очаг поражения и определить его границы. Например, синдром Джексона возникает при тромбозе передней спинномозговой артерии или ее ветвей, синдромы Авеллиса и Шмидта развиваются при нарушении кровообращения в ветвях артерии, питающей продолговатый мозг, а синдромы Валленберга—Захарченко и Бабинского—Нажотта — в бассейне нижней задней мозжечковой или позвоночной артерии. Понтинные синдромы Фовилля, Бриссо, Раймона—Сестана возникают при поражении ветвей базилярной артерии, педункулярные синдромы — глубоких ветвей задней мозговой артерии, синдром Клода — передней и задней артериол красного ядра, синдром Бенедикта — межножковых или центральных артерий и пр.

Изменение симптомов характеризует причину патологического процесса. Ишемическое поражение ствола мозга, например, в результате тромбоза ветвей позвоночных, базилярной или задней мозговой артерии приводит к постепенному развитию альтернирующих синдромов, даже не сопровождающихся утратой сознания. Границы очага при этом соответствуют зоне нарушения кровоснабжения, гемиплегия или гемипарез имеют спастический характер. Кровоизлияния в ствол мозга могут приводить к возникновению атипичных альтернирующих синдромов. Это происходит в связи с тем, что кроме участка поврежденного сосудистого бассейна в процесс вовлекаются и окружающие ткани мозга за счет развития периферического отека. Острое развитие очага в понтинной зоне сопровождается нарушениями дыхания, сердечной деятельности, рвотой. В остром периоде определяется снижение мышечного тонуса на стороне гемиплегии.

языкоглоточная невралгия Введение. Языкоглоточный нерв (IX пара черепных нервов) состоит из чувствительных, двигательных и секреторных волокон. Ядра IX нерва располагаются в продолговатом мозге; общий ствол нерва выходит из полости черепа через яремное отверстие вместе с блуждающим и добавочным нервами и внутренней яремной веной. Языкоглоточный нерв снабжает чувствительными волокнами слизистую оболочку корня языка, глотки, мягкого нёба, евстахиевой трубы, барабанной полости; вкусовые волокна, иннервирующие заднюю треть языка, входят в периферический отдел вкусового анализатора. Двигательные волокна иннервируют m. stylopharyngeus, а секреторные — околоушную железу. Кроме того, одна из чувствительных ветвей языкоглоточного нерва несёт импульсы от каротидного синуса, участвуя т. о. в регуляции кровообращения (рис. 1). Рис. 1. Схема строения языкоглоточного нерва и его ветвей. Среди пароксизмальных болевых синдромов лица и ротоглотки второй по значимости представляется невралгия языкоглоточного нерва. Впервые этот клинический синдром описан Weisenburg в 1910 году у пациента с опухолью вестибулокохлеарного нерва. Термин "языкоглоточная невралгия" предложен независимо друг от друга Siebert в 1921 году и Harris в 1922 году. Согласно статистическим данным идиопатический болевой синдром в зоне иннервации IX нерва встречается сравнительно редко и составляет один случай на 70-100 проявлений невралгии тройничного нерва. Невралгия языкоглоточного нерва наблюдается, главным образом, у пожилых людей, распределяясь приблизительно равномерно между мужчинами и женщинами. Клиника и диагностика. Типичная вагоглосоофарингеальная невралгия характеризуется односторонней, интенсивной пароксизмальной болью в корне языка, миндалине, глотке, распространяющейся в глубину уха или наружный слуховой проход. Приступы невралгии продолжаются до нескольких минут, как и при тригеминальной невралгии, а пароксизмы вызываются прикосновением к глотке, глотанием жидкости и твердой пищи. Пациенты часто вынуждены спать на противоположном от болевого синдрома стороне, так как затекание слюны и ее проглатывание вызывает ночные приступы невралгии. Заболевание может возникать с легких неприятных ощущений в области корня языка, миндалины и глотки, причем по мере прогрессирования заболевания болевой синдром приобретает характерный пароксизмальный характер. Течение заболевания в начальном периоде характеризуется длительными ремиссиями, но позже частота и интенсивность приступов нарастает и боль становится постоянной и невыносимой. В некоторых случаях инстенсивность боли настолько велика, что пациенты кричат, стонут, широко открыв рот и интенсивно растирают наружную часть глотки под углом нижней челюсти. Вагоглоссофарингеальная невралгия иногда сопровождается нарушениями ритма сердца, вплоть до его остановки и обмороком. Следует подчеркнуть, что подобные нарушения сердечной деятельности могут отмечаться и без четко выраженной боли в зоне сенсорной иннервации языкоглоточного нерва. Пароксизмальные приступы боли могут вызываться пальпацией или давлением на каротидный синус. Афферентный путь этого рефлекторного феномена представлен нервом Геринга, входящего в состав языкоглоточного нерва, а эфферентный - волокнами блуждающего. Механизм переключения патологической импульсации в данных случаях может локализоваться в продолговатом мозге на уровне ядерных образований, но более вероятным представляется механизм "короткого замыкания" в результате эфаптического проведения на месте локальной демиелинизации входных зон IX-X черепных нервов. Аномалии развития шиловидного отростка также могут вызывать боль в зоне иннервации языкоглоточного нерва. Шиловидный отросток располагается кзади от стенки глотки и лежит между наружной и внутренней сонной артериями. К отростку прикрепляются три мышцы, каждая из которых иннервируется отдельным нервом: m. styloglossus - подъязычным, m.stylohioideus - лицевым и m.stylopharynges - языкоглоточным нервом. Боль при удлиненном шиловидном отростке (более 2.5 см) ощущается также в глубине уха и усиливается при еде, жевании и глотании. Интраоральная пальпация удлиненного шиловидного отростка, выявлямое рентгенологически, вызывает болевой синдром. Удлинение шиловидного отростка с натяжением на нем языкоглоточного нерва (синдром Eagle), как правило, не сопровождается типичной картиной вагоглоссофарингеальной невралгии, однако в клинической практике четкая дифференциация этих двух патологических состояний чрезвычайно важна, так как они требуют разного хирургического подхода. Вагоглоссофариенгеальная невралгия также может наблюдаться при злокачественных поражениях миндалин, ротоглотки и околоушной областей. Как и в случаях тригеминальной невралгии сдавление или прорастание языкоглоточного нерва опухолью основания черепа приводит к возникновению невралгического синдрома, часто сопровождающегося симптомами выпадения со стороны прилежащих нервных структур и по мере прогрессирования заболевания нередко приобретает атипичные черты. Лечение. Хирургическое лечение невралгии языкоглоточного нерва, как и других симптомов васкулярной компрессии (гемифациальный спазм и тригеминальная невралгия) заключается в проведении операции микроваскулярной декомпрессии корешка IX нерва у ствола головного мозга (рис. 2 и 3). Рис. 2. Интраоперационное фото больного с языкоглоточной невралгией. Видна зона деформации каудальной группы нервов на уровне входной зоны у ствола мозга петлей задней нижней мозжечковой артерии (указано стрелкой) (IX, X, XI - каудальная группа нерва, ЗНМА - ветвь верхней мозжечковой артерии) Рис. 3. Интраоперационное фото больного с языкоглоточной невралгией после проведения микроваскулярной декомпрессии (IX, X, XI - каудальная группа нервов. Основные направления: o

Невралгия языкоглоточного нерва – это пароксизмальная невралгия с локализацией болей и курковых зон в области иннервации языкоглоточного нерва.
Заболевание встречается достаточно редко и составляют от 0,75 до 1,1% больных невралгией тройничного нерва.

Этиология и патогенез
Происхождение невралгии языкоглоточного нерва до относительно недавнего времени оставалось малоизвестным.
Возможно:
• компрессия нерва гипертрофированным шиловидным отростком височной кости и оссифицированной шилоподъязычной связкой;
• сдавление корешка нерва расширенными сосудами, обычно задней нижней мозжечковой и позвоночной артериями;
• онкологические заболевания ротоглотки (рак корня языка, опухоли гортани).

Клиника
Левосторонняя локализация невралгии языкоглоточного нерва зарегистрирована в 3,5 раза чаще, чем правосторонняя, дебютирует в возрасте от 20 до 59 лет, примерно в 2 раза чаще встречается у женщин, чем у мужчин. Длительность заболевания составляет от 1 года до 20 лет.
Симптомы невралгии языкоглоточного нерва сходны с таковыми при тригеминальной невралгии. Они характеризуются болевыми приступами и возникновением курковых зон. Ведущим клиническим проявлением служат кратковременные пароксизмальные боли. Их продолжение может не превышать 1-2 мин, но чаще они длятся не больше 20 секунд. Больные характеризуют боли как жгучие, простреливающие, напоминающие удар током. Интенсивность их различна – от умеренной до нестерпимой.
Могут появляться предвестники болезни в виде различных локальных парестезий, обычно за несколько недель и даже месяцев до развития заболевания.
Чаще всего приступы провоцируются разговором, приемом пищи, смехом, зеванием, движением головы, изменением положения туловища. Как и при тригеминальной невралгии, приступы чаще возникают в утренние часы, после ночного сна, реже – в другое время суток. Количество приступов за сутки – от нескольких до бессчетных (невралгический статус). В этом периоде больные не могут не только разговаривать и принимать пищу, но даже проглотить слюну. Вынужденные сидеть или стоять, наклоняя голову в пораженную сторону, при возникновении приступа больные прижимают или сильно растирают рукой околоушно-челюстную или позадичелюстную область на стороне болевого синдрома.
Первичная локализация болей чаще всего соответствует корню языка, глотке, небным миндалинам, реже находится на боковой поверхности шеи, за углом нижней челюсти (в позадинижнечелюстной и поднижнечелюстной областях или впереди козелка уха). Нередко имеются два очага болей.
Курковые зоны чаще располагаются в области миндалин, корня языка, иногда - в козелке уха.
Зоны иррадиации болей - в глубину уха, глотку и относительно редко в корень языка, кпереди козелка и в боковые отделы шеи.
В период между болевыми пароксизмами в ходе заболевания появляются несильные ноющие боли, а также ощущения жжения, покалывания, пощипывания, наличия инородного тела в области глотки, корня языка или небной дужки. Болевые ощущения и парестезии, сохраняясь довольно долго после окончания острого периода, усиливаются при физических и эмоциональных нагрузках, изменениях метеорологических условий, переохлаждении.

Дифференциальная диагностика
Невралгию языкоглоточного нерва следует дифференцировать от невралгии язычного, верхнегортанного, ушно-височного, затылочного нервов, ганглиопатии коленчатого, верхнего шейного симпатического узлов, болевой дисфункции ВНЧС, синдрома яремного отверстия.
Одним из наиболее характерных признаков невралгии языкоглоточного нерва служит болезненность при пальпации точки за углом нижней челюсти. Значительно реже определяется болезненность при пальпации точек выхода тройничного и большого затылочного нервов на пораженной стороне. Следует также отметить часто встречающуюся характерную позу больных с наклоном головы в сторону боли. В отличие от синдромов яремного отверстия при невралгии языкоглоточного нерва отсутствуют симптомы выпадения (бульбарные нарушения, расстройства вкуса и общих видов чувствительности на задней трети языка).
Важным диагностическим тестом, подтверждающим синдром шиловидного отростка у больных с невралгией языкоглоточного нерва, служит введение растворов анестетиков в область проекции шиловидного отростка в полости рта. При этом удается полностью купировать боли на несколько часов, а иногда на 1-2 сутки.
Вегетативно-сосудистые нарушения при невралгии языкоглоточного нерва неярки и представлены в виде отечности, гиперемии, реже – налета на корне языка. Слюноотделение при болевых приступах повышено, а в межприступном периоде обычно находится в норме.
На расстройство вкуса больные существенных жалоб не предъявляют, но большинство испытывают усиление болей при приеме кислой и соленой пищи; часто возникает гипергезия к горькому. У ряда больных в момент болевого приступа и после него отмечается сильный ларингеальный кашель.

Лечение
1. Для прекращения болевого пароксизма корень языка и зева смазываются 10% раствором кокаина 3 раза в день, что купирует боль на 6-7 часов. В упорных случаях производятся инъекции новокаина.
2. Назначение ненаркотических анальгетиков.
3. Диадинамические синусоидальные модулированные токи на позадичелюстную область, миндалины, гортань (на курс 10-15 процедур). Обычно диадинамотерапия сочетается с медикаментозной: витамин В12, аминазин, дифенин, финлепсин. Рекомендуется курс гальванизации.
4. Этиологическое лечение основного заболевания, противоинфекционные средства, анальгетики, нейролептики, унитиол.
5. При увеличенном шиловидном отростке производится соответствующая операция. При отсутствии эффекта используются радикотомия на уровне задней черепной ямки, трактотомия, а также мезенцефальная хордотомия.