Этиология и патогенез

Сурфактант начинает вырабатываться в легких плода с 20-24-й недели беременности, и к 36-й неделе система, обеспечивающая его синтез, полностью созревает. В момент родов синтез сурфактанта резко возрастает, что облегчает первичное расправление и стабилизацию альвеол новорожденного. При преждевременных родах, особенно при родах до 36-й недели беременности, легкие незрелые, количество сурфактанта недостаточно для полноценного расправления альвеол, чем и объясняется высокая частота развития Д.-с. р. н. у недоношенных детей: тяжелый Д.-с. р. н., развивающийся у недоношенных детей с массой тела менее 1500 г, носит название синдрома Вильсон-Микити. Дефицит сурфакислотанта значительно возрастает при быстрых родах. Содержание сурфактанта в альвеолах снижается также при острой гипоксии плода во время родов и асфиксии после рождения, надпочечниковой недостаточности, гипотиреозе, ацидозе различного генеза у новорожденного, родоразрешении путем кесарева сечения, сахарном диабете у беременной.

При недостатке сурфактанта не все участки легкого расправляются после рождения. Формируются первичные ателектазы. Вследствие неполноценной вентиляции развиваются гипоксия и ацидоз, иногда снижается АД. Возникают рефлекторный спазм легочных артериол, отек стенок альвеол, нарушается проницаемость альвеолокапиллярной мембраны. Последнее может привести к выходу плазмы из легочных капилляров с последующим выпадением на поверхности дыхательных бронхиол, альвеолярных протоков и альвеол гиалиноподобных веществ и образованием так называемых гиалиновых мембран (гиалиново-мембранная болезнь). Гиалиновые мембраны способствуют еще большему снижению синтеза сурфактанта и развитию ателектазов легких. Вследствие развивающихся легочной гипертензии и ацидоза нарушается обычная для раннего неонатального периода перестройка кровообращения, в связи с чем сохраняются фетальные коммуникации (овальное отверстие в межпредсердной перегородке, артериальный проток, соединяющий легочный ствол с аортой). При этом усугубляется гипоксия, происходит диссеминированное внутрисосудистое свертывание крови, появляются отеки, кровоизлияния, кровоточивость (отечно-геморрагический синдром); все это приводит к еще большему нарушению синтеза сурфактанта, возникает так называемый порочный круг.

Провоцирующими факторами в развитии Д.-с. р. н. могут быть также аспирация (например, околоплодных вод), транзиторное тахипноэ, апноэ, гипотермия, гиповолемия (например, вследствие разрыва пуповины при рождении, кровотечения из пересеченной пуповины, скопления крови в плаценте до перерезки пуповины). Эти факторы могут приводить к формированию гиалиновых мембран и развитию отечно-геморрагического синдрома без предшествующего образования ателектазов легких.

Основные патогенетические механизмы при Д.-с. р. н. приведены на схеме. Характер и степень выраженности патологических изменений во многом зависят от индивидуальных особенностей организма новорожденного.