Дефект межпредсердной перегородки

Наиболее часто встречающийся порок. Различают:

· дефект в первичной межпредсердной перегородке, который локализуется непосредственно над предсердно–желудочковом отверстием,

· дефект вторичной межпредсердной перегородки – на месте овального отверстия,

· полное отсутствие межпредсердной перегородки – формирование трехкамерного сердца с одним предсердием.

Указанные пороки относятся к порокам «белого» типа, не сопровождаются выраженной гипоксией. К летальному исходу приводят лишь большие дефекты перегородки или сочетающиеся с другими пороками.

Дефект межжелудочковой перегородки

Чаще является составной частью сложных пороков. Среди изолированных дефектов выделяют два варианта:

1. небольшой дефект (около 1см) в мышечной части – болезнь Толочинова-Роже;

2. высокий дефект в мембранозной части под аортальным клапаном.

Пороки «белого» типа. При значительных дефектах большинство детей погибают в возрасте до 1 года.

Общий артериальный ствол

Сохраняется первичный эмбриональный артериальный ствол. При этом из сердца выходит один сосуд, располагающийся над дефектом в межжелудочковой перегородке. Общий артериальный ствол может быть истинным – легочная артерия отходит от дуги аорты; ложным – легочная артерия отсутствует, легкие кровоснабжаются бронхиальными артериями.

«Синий» порок. Прогноз плохой, дети чаще погибают на первом году жизни.

Транспозиция сосудов

Отхождение аорты от правого желудочка, легочной артерии от левого желудочка.

Чаще встречается у мальчиков. Относится к «синим» порокам. Прогноз неблагоприятный, 75% детей погибают до 1 года. При отсутствии обходных шунтов в виде дефекта перегородок или открытого боталлова протока порок несовместим с жизнью.

Коарктация аорты (стеноз перешейка)

Компенсируется развитием коллатерального кровообращения через межреберные артерии, артерии грудной клетки, гипертрофией левого желудочка. Первые признаки декомпенсации появляются к 10 годам жизни ребенка.