Злоякісні та «доброякісні» лімфоми

Оскільки пухлинні лімфоцити, починаючи з моменту їхнього виникнення, швидко розносяться кровотоком по організму, всі лімфоми відносяться до злоякісних новоутворень. Пухлинна проліферація лімфоцитів, яка уражає якусь одну область організму без тенденції до дисемінації (для якої дійсно можна застосувати термін “доброякісна”) спо­стері­гається дуже рідко. Проте за клініч­ним перебігом багато злоякісних лімфом є «доброякісними», тобто з низькою швидкістю росту і тривалим періодом виживання.

Злоякісні лімфоми найчастіше уражають лімфатичні вузли і рідше — лімфоїдну тканину в інших органах (мигдалики глотки, солітарні фолікули і пейєрові бляшки тонкої кишки, селезінку).

Відмінності між лімфомами та лейкеміями

Лімфоцити пухлини циркулюють у крові, і найчастіше вони значно поширюються по лімфоїдній тканині організму. Якщо домінує ураження кісткового мозку і збільшення кількості лімфоцитів у крові, то цей процес називають лейкемією. Якщо переважає ураження лімфоїдної тканини, то процес називається лімфомою. Поділ цей умовний. Так, у дітей іноді використовується термін лімфома-лейкемія, тому що ці дві форми можуть співіснувати. Крім того, при лімфомах теж може значно підвищуватися кількість лейкоцитів у крові.

Етіологія. Лімфоми і лейкемії відносять до поліетіологічних захворювань.

Віруси. У багатьох тварин лімфоми та лейкемії мають вірусну етіологію. У людей такого чіткого зв’язку не спостерігається. У хворих, інфікованих вірусом Епштейна-Барр, часто виникає лімфома Беркітта. Лімфома Беркітта широко поширена в тих районах Африки, де є висока захворюваність на малярію. Було доведено, що вірус викликає проліферацію В-клітин, яка в присутності хронічної малярійної інфекції стає некерованою, що призводить до розвитку лімфоми. HLTV-I є причиною Т-клітинних лімфом та лейкемій у Японії, а HLTV-II - родинний вірус - деяких форм хронічних Т-клітинних лейкемій, HLTV-V задіяний у розвитку Т-клітинних лімфом шкіри.

Онкогени. Встановлення того факту, що багато генів, відповідальних за регуляцію росту клітин (прото-онкогени), можуть діяти як потенційні канцерогенні гени (онкогени) при лімфомах, дозволило краще зрозуміти етіологію багатьох типів злоякісних пухлин. Багато прото-онкогенів мають аналоги в геномі ретровірусів, які викликають розвиток пухлин у тварин (вірусні онкогени). Нещодавно відкритий bc1-2 прото-онкоген має декілька функцій, однією з яких є інгібіція запрограмованої смерті клітин (апоптозу) у деяких типах клітин, які довго живуть, (наприклад, клітинах пам’яті). Патологічна активація bc1-2, як передбачається, спостерігається в багатьох фолікулярних лімфомах у результаті транслокації генетичного матеріалу між 14 і 18 хромосомами, що призводить до переміщення bc1-2 із 18 хромосоми в ген важкого ланцюга імуноглобулінів (у 14 хромосомі). Пухлинний “ріст” виникає в результаті накопичення неопластично довгоживучих лімфоцитів, а не в результаті прискорення проліферації.

При аутоімунних та імунодефіцитних захворюваннях спостерігається підвищена захворюваність на лімфоми, яка ймовірно пов’язана з патологічною проліферацією лімфоцитів при цих станах. Також злоякісні лімфоми часто розвиваються у хворих, які одержують імуносупресивну терапію після трансплантації органів. Виражене збільшення частоти виникнення неходжкінських лімфом спостерігається у хворих на СНІД.

Вибір терапії залежить не тільки від гістологічного типу, але і від стадії та інших клінічних параметрів. Локалізовані форми хвороби Ходжкіна лікуються або радіотерапією, або хіміотерапією. Найефективніша комплексна хіміотерапія з використанням декількох препаратів, яка може призвести до видужання хворих навіть з дисемінованими (пізніми) стадіями захворювання.