Клиника

Жалобы. Одышка, тахикардия при физической нагрузке появляются при уменьшении площади митрального отверстия менее 2 см². Ортопноэ и ночные приступы сердечной астмы, кашель сухой или с небольшим количеством слизистой мокроты, часто с кровью (кровохарканье). Быстро возникающая слабость, повышенная утомляемость (не происходит адекватного физической нагрузке повышения минутного объема крови). Боль в области сердца (может быть кардиалгия и стенокардия). Охриплость голоса вследствие сдавления возвратного нерва увеличенным левым предсердием (синдром Ортнера).

Осмотр. Facies mitralis (на фоне бледной кожи резко очерченный «митральный» румянец щек, цианоз губ, кончика носа), «пепельный цианоз». Нередко область сердца выбухает («сердечный горб»). Пульсация в III–IV межреберьях слева у грудины (перегрузка правого желудочка). Эпигастральная пульсация. Набухшие шейные вены, которые могут пульсировать при развитии относительной трикуспидальной недостаточности в результате дилатации правого желудочка. Отеки, в тяжелых случаях асцит.

Пальпация. Отсутствует верхушечный толчок (левый желудочек оттеснен гипертрофированным правым желудочком). Разлитой сердечный толчок. На верхушке сердца ладонью (не кончиками пальцев) определяется диастолическое дрожание («кошачье мурлыканье»). Симптом «двух молоточков» (если ладонь поместить над верхушкой, а кончики пальцев – во второе межреберье слева у грудины, то ощущается два удара – хлопающий I тон и акцент II тона над легочной артерией). Эпигастральная пульсация, усиливающаяся на вдохе.

Пульс на левой лучевой артерии может быть слабее, чем на правой (pulsus differens) в результате сдавления левой подключичной артерии увеличенным левым предсердием (симптом Попова). При развитии мерцательной аритмии выявляется дефицит пульса.

Перкуссия. Относительная тупость сердца увеличена вверх за счет ушка левого предсердия и вправо за счет правого предсердия.

Аускультация. I тон усилен (хлопающий). На верхушке выслушивается тон открытия митрального клапана (щелчок открытия) тотчас вслед за II тоном. Хлопающий I тон в сочетании со II тоном и щелчком открытия создают трехчленную мелодию – «ритм перепела». Акцент II тона над легочной артерией, часто в сочетании с его раздвоением (удлиняется систола правого желудочка, в результате чего не одновременно захлопываются клапаны аорты и легочной артерии). Диастолический шум может возникать в различные периоды диастолы и связан с движением крови через суженное митральное отверстие. Протодиастолический шум выслушивается сразу за II тоном и постепенно стихает (decresctndo). Шум в конце диастолы (пресистолический) возникает во время систолы левого предсердия и имеет нарастающий характер (cresctndo). При развитии мерцательной аритмии этот шум исчезает (т. к. нет сокращений предсердия). При дилатации правых отделов сердца выслушивается систолический шум у основания мечевидного отростка, усиливающийся на высоте вдоха (симптом Риверо-Корвалло).

Рентгенодиагностика. В прямой проекции наблюдается сглаживание талии сердца, выбухание контура ушка левого предсердия, увеличение правого желудочка. При развитии легочной гипертензии выбухает дуга легочной артерии. В первой косой или левой боковой проекции выявляется увеличение левого предсердия – оно смещает контрастированный пищевод (больному дается чайная ложка густой бариевой массы) вправо и назад по дуге малого радиуса (не более 6 см).

ЭКГ. Выявляются признаки гипертрофии и дилатации левого предсердия (P mitrale), гипертрофии правого желудочка.

Фонокардиография. Увеличена амплитуда I тона (хлопающий), регистрируется тон открытия митрального клапана (щелчок), который появляется через 0,08–0,11 с после II тона, удлиняется интервал Q–I тон (доходит до 0,08–0,12 с). Регистрируются пре-, мезо- и продиастолические шумы.

Эхокардиография. Метод позволяет выявить нарушение движения митральных створок, связанное с их сращением по комиссурам (конкордантное движение створок при исследовании в М-режиме, аркообразный изгиб передней створки в полость левого желудочка при двухмерной эхокардиографии). Оценивается состояние митральных створок (фиброз, кальциноз) и определяется площадь митрального отверстия, что необходимо для выбора тактики лечения больного.

Катетеризация сердца проводится для характеристики дисфункции левого желудочка, особенно при быстром ее прогрессировании.

Коронароангиография проводится больным старше 35 лет или с факторами риска ИБС, которым планируется хирургическое лечение порока.

Диагностика

Прямые признаки стеноза: 1) клапанные (усиленный I тон, щелчок открытия, диастолический шум с пресистолическим усилением, диастолическое дрожание, классические ЭхоКГ-признаки митрального стеноза); 2) левопредсердные (признаки его гипертрофии на ЭКГ, при рентгенологическом исследовании).

Косвенные признаки митрального стеноза: 1) легочные (одышка, приступы отека легких, расширение легочной артерии); 2) правожелудочковые (увеличение правого желудочка по ЭКГ, рентгенологически и др.).

Течение. Первый период – компенсация клапанного дефекта левым предсердием. Порок выявляется случайно – во время профилактических осмотров. Второй период – легочная гипертензия и гиперфункция правого желудочка. Клиническая картина ярко выражена. Третий период – правожелудочковая недостаточность с застойными явлениями в большом круге кровообращения (отеки, асцит). В этот период жалобы на одышку, кашель и кровохарканье уменьшаются, т. к. уменьшается венозное полнокровие легких

Осложнения. Кровохарканье. Отек легких. Легочная гипертензия. Аневризма легочной артерии. Мерцательная аритмия. Тромбоэмболия артерий головного мозга, почек, селезенки, конечностей. Инфекционный эндокардит. Правожелудочковая недостаточность. Симптомы сдавления (медиастинальный синдром).