2015-09-06
954
ОВИН- первичное иммунодефицитное состояние, проявляющееся в лиц дорогого пола повторными бактериальными инфекциями, лабораторная диагностика которого основывается на выявлении (минимум двукратном) суммарной сывороточной концентрации IgG, IgA, IgM < 300 мг/дл. Заболевание может возникать в любом возрасте, хотя в детей чаще всего манифестирует в раннем возрасте. По сути, ОВИН представляет собой вариант наследственной гипогаммаглобулинемии (D80.0) и требует такого же комплекса лечебно-диагностических мероприятий, как ВГГГ.
Специфический дефект. Снижение уровня IgM, IgA, IgG. Количество В-лимфоцитов в норме или кое-что сниженная. Дефицит антитілоутворення. Часто оказываются дефекты функции Т-лімфоцитів.
Локализация дефекта в хромосоме: 6р21.3.
Клинические особенности. За клинической картиной очень напоминает гіпогаммаглобулінемію Брутона (рецидивирующая піогена инфекция легких), однако основное отличие заключается в том, что заболевание начинается, не в детском возрасте, а, как правило, на 15-35-ом году жизни. Наблюдаются болезни желудка и кишок. Устойчивость к вирусным инфекциям в целом сохранена, хотя встречаются случаи тяжелых энтеровирусных полирадикулоневритов и поствакцинального полиомиелита. Для больных с ОВИН типичны артриты, агранулоцитоз (Табл. 8).
Болеют представители обоего пола.
При імуннологическом исследовании обнаруживают: 1) нормальный или несколько сниженное содержание циркулирующих В-лимфоцитов; 2) снижение синтеза і/або секреции иммуноглобулинов, которая оказывается снижением уровня сывороточных Ig; 3) Т-клітинна звено, как правило, сохраненная, однако в некоторых случаях наблюдается снижение уровня Т-хелперів и повышения уровня Т-супрессорив.
В 25-30% случаев отмечаются такие дополнительные симптомы: 1) мальабсорбция с частым нарушением всасывания цианкобаламіну (витамину В12); 2) наличие лямблиоза; 3) непереносимость лактозы; 4) аномалии ворсинок тонкой кишки (Табл. 9).
У больных с общей варіабельною гіпоімуноглобулінемією часто развивается аутоиммунная патология.
Лечение Больные с ОВИН нуждаются в пожизненной заместительной терапии антителосодержащими препаратами. Адекватным препаратом заместительной терапии при ОВИН является внутривенный иммуноглобулин (ВВИГ). При его недоступности в лечении может быть использована нативная плазма.
Заместительная терапия в ребенка с впервые выявленным диагнозом ОВИН (либо не получавшего ранее адекватной заместительной иммунотерапии), а также после всех серьезных инфекционных эпизодов, должна проводится в режиме насыщения. Лишь по достижению в ребенка уровней IgG не нижет 400-600 мг/дл и при подавлении активности инфекционного процесса, можно переходит на режим поддерживающей профилактической иммунотерапии.
В зависимости вот тяжести бактериальных осложнений применяется антибактериальная терапия. Даны об эффективности применения міелопіда.
