Гемоглобинопатии

Гемоглобинопатии преимущественно поражают население тропических и субтропических областей (Экваториальная Африка, Аравийский полуостров, Южная Индия, Южный Китай, Средиземноморье, Азербайджан, Грузия).Наиболеераспространены и отличаются тяжестью проявлений серповидноклеточная анемия и большая талассемия, или анемия Кули. Большинство гемоглобинопатий клинически не проявляются; при некоторых - могут наблюдаться: анемия, эритроцитоз или цианоз (например, при метгемоглобинопатиях).

а) Нарушения первичной структуры глобиновых цепей гемоглобина вследствие генной мутации. Описано около 500 аномальных гемоглобинов.