Рахит и рахитоподобные заболевания

Рахит — полиэтиологическое обменное заболевание, обусловленное несоответствием между высокой потребностью растущего организма в

юсфорно-кальциевых солях и недостаточностью систем, обеспечиваю­щих их доставку и включение в метаболизм.

Этиология и патогенез. Длительное время считалось, что ведущей Причиной младенческого рахита является дефицит витамина D. Обмен го в организме очень сложен, исходные формы - холекальциферол и ргокальциферол — биологически малоактивны. Первое гидроксилиро-ание витамина D и превращение его в 1,5-2 раза более активную фор-iy происходят в печени под действием 25-гидроксилазы. Образующий-я 25-оксихолекальциферол транспортируется в почки с помощью спе-1ифического белка, В почках витамин D снова подвергается гидрокси-ированию при участии 1-а-гидроксилазы и превращается в высокоак-ивные гормоноподобные метаболиты 1,25-диоксикальциферол и 24,25-,иоксикальциферол.

В последние годы, когда стало возможным определение метаболитов,; частности 25-оксихолекальциферола в крови, началось изучение ис-инной обеспеченности организма витамином D. Оказалось, что у по­давляющего большинства беременных, рожениц и детей раннего возра-та с клиническими и биохимическими признаками рахита гиповитами-(оз D отсутствует, что позволило сделать вывод, что рахит и гиповитами-юз D — неоднозначные понятия. Так, при клинике рахита гиповитами-Юз D установлен только у 2-4% детей. Дефицит этого витамина наблю­дается с одинаковой частотой как у получавших витамин D в профилак-ических целях, так и у не получавших его и далеко не всегда сопровож-[ается нарушением фосфорно-кальциевого обмена.

В настоящее время считают, что ведущей причиной развития рахита (вляется дефицит фосфатов и кальция. Он может быть следствием педо-юшенности, недостаточного поступления минералов с пищей, поны-Иенной потребности в них в условиях интенсивного роста (рахит - это юлезнь растущего организма), нарушения транспорта фосфора и каль-(ия в ЖКТ, почках, костях из-за незрелости ферментов, а также патоло-•ии этих органов и систем. Нарушению фосфорно-кальциевого обмена способствует также накопление в организме детей солей свинца, хрома, стронция. Имеет значение наследственная предрасположенность к ра-ситу Так, он встречается чаще и протекает тяжелее у мальчиков, реже Развивается при группе крови 0 (1), чаще - при группе А (II). Гипокаль-хиемия стимулирует деятельность паращитовидных желез. Их гормон паратгормон — ПТГ) способствует поступлению в кровь солей кальция 1 фосфора из костей, одновременно подавляя синтез кальцитонина гормона щитовидной железы), что стимулирует процессы минерализа­ции и фиксации кальция в костной ткани. ПТГ тормозит также реаб-:орбцию фосфатов в почечных канальцах. Гипофосфатемия при рахите юлее выражена, чем гипокальциемия.

Нельзя исключить и возможность развития дефицита витамина D. &ак правило, это встречается при значительных дефектах питания, у по-килых, при мальабсорбции различного генеза, хронических заболевани­ях печени, почек, наследственных дефектах метаболизма витамина D, длительном приеме противосудорожных препаратов. Однако далеко не 5се авторы согласны с наличием фенобарбиталиндуцированной гипо-юальциемии. Так, английские и американские ученые не находят при­

знаков рахита у больных, длительно получавших противосудорожную терапию. Есть мнение, что при длительной противосудорожной терапии изменения в костной ткани развиваются значительно чаще у детей, имевших с рождения костно-суставные аномалии.

Клиническая картина. Заболевание имеет 3 степени тяжести. В его тече­нии выделяют следующие периоды: начальный, разгара, реконвалесценции и остаточных явлений. Течение рахита может быть острым или подострым.

Начальный период. Первые признаки заболевания возникают чаще на 2-3-м месяцах жизни. Изменяется поведение ребенка: появляется бес­покойство ~ легкая возбудимость, вздрагивание при громком,звуке, вне­запной вспышке света. Сон становится поверхностным, тревожным. От­мечается повышенное потоотделение, пот имеет кислый запах, раздра­жает кожу, вызывая зуд. Ребенок трется головкой о подушку, волосы на затылке вытираются. Появляются потница, стойкий красный дермогра­физм. При ощупывании костей черепа можно выявить податливость швов и краев большого родничка, намечаются утолщения на ребрах ("четки"). Патологические изменения внутренних органов отсутствуют.

При рентгенографии костей запястья выявляется лишь незначитель­ный остеопороз. Биохимическое исследование обнаруживает нормаль­ное или даже несколько повышенное содержание кальция и сниженный уровень фосфора в сыворотке крови.

Период разгара приходится чаще всего на конец 1-го полугодия жизни и характеризуется еще более значительными нервно-мышечными и веге­тативными расстройствами. Процессы остеомаляции, особенно ярко вы­раженные при остром течении, приводят к размягчению чешуи затылоч­ной кости (краниотабес) с последующим, часто односторонним, уплоще­нием затылка, к податливости и деформации грудной клетки с вдавлением в нижней трети грудины ("грудь сапожника") или выбуханием ее ("кури­ная грудь"), втяжением по ходу прикрепления диафрагмы ("гаррисонова борозда"), а также к искривлению длинных трубчатых костей и формиро­ванию суженного плоскорахитического таза. Гиперплазия остеоидной тка­ни, превалирующая при подостром течении рахита, проявляется образова­нием лобных и теменных буфов, утолщением в области запястья, в местах перехода костной части в хрящевую на ребрах, межфаланговых суставах пальцев рук с образованием "браслеток", "четок", "нитей жемчуга".

На рентгенограммах длинных трубчатых костей выявляются значи­тельный остеопороз, бокаловидные расширения метафизов, размытость и нечеткость зон предварительного обызвествления. Отчетливо выраже­ны гипофосфатемия, умеренная гипокальциемия.

Период реконвалесценции. Для этого периода характерны улучшение самочувствия и состояния ребенка, ликвидация неврологических расст­ройств. Улучшаются или нормализуются статические функции, однако мышечная гипотония и деформация скелета сохраняются длительно.

На рентгенограммах конечностей видны изменения в виде неравно­мерного уплотнения зон роста. Уровень фосфора достигает нормы или несколько превышает ее. Небольшая гипокальциемия может сохранять­ся, а иногда даже увеличиваться. Нормализация биохимических показа­телей свидетельствует о переходе рахита из активной в неактивную фа­зу - период остаточных явлений.

Рахит! степени характеризуется преимущественно нервно-мышеч-ми проявлениями и минимальными расстройствами костеобразова-я (краниотабес, уплощение затылка, незначительное разрастание ос->идной ткани в зонах роста).

Рахит If степени, помимо нервно-мышечных изменений, сопровож-•тся умеренными, но отчетливыми деформациями черепа, грудной;тки и конечностей, небольшими функциональными изменениями /тренних органов.

О рахите III степени свидетельствуют резко выраженные костные и шечные изменения, разболтанность суставно-связочного аппарата, ержка развития статических и локомоторных функций, а также отчет­ные нарушения функций внутренних органов, вызванные ацидозом и ^утствующими расстройствами микроциркуляции.

Для острого течения рахита характерны бурное развитие всех симпто-з, яркие неврологические расстройства, значительная гипофосфате-1, преобладание процессов остеомаляции. Подострому течению свой-ённы умеренно выраженные или почти не заметные неврологические тушения, нерезкие биохимические сдвиги, превалирование процес-

остеоидной гиперплазии.

Особенностями рахита у недоношенных детей являются раннее нача­ла 2—3 неделе), преобладание костных изменений (локальная остео-1яция в височных областях, уплощение черепа в сагиттальной плос-ти, увеличение размеров большого родничка), неотчетливость нерв-мышечных расстройств до 2-3-месячного возраста, значительное жение уровня кальция и фосфора в сыворотке крови, выраженное

больше, чем меньше срок гестации.

Лечение рахита подразделяется на специфическое и неспецифичес-. Ведущая роль принадлежит неспецифическому лечению. Это - пра-ьное вскармливание, хороший уход, массаж, гимнастика, закалива-, лечение сопутствующих заболеваний, так как именно недостаточ-ть функции таких органов, как ЖКТ, печень, почки, способствует зитию рахита. Все чаще появляются высказывания об индивидуаль- \ назначении витамина D после определения содержания в крови его аболитов, в частности 25-оксихолекальциферола.

1"1ри специфическом лечении рахита, если решено назначить вита- \ D, его рекомендуют применять в относительно небольших дозах:

I степени тяжести - по 1000-1500 МЕ/сут, при II - по 2000-2500 /сут при III — по 3000-4000 МЕ/сут, до достижения клинико-лабора-юй ремиссии (но не более 4—6 нед.). Как правило, назначают вита- \ D^ (холекальциферол), а также активные метаболиты витамина D -^девит, диоксидевит.

Йе решен до конца вопрос о дополнительном назначении препаратов >ция и фосфора. Считают, что, если питание ребенка хорошо сбалан-звано, то дополнительное введение кальция, особенно одновремен-; витамином D, может привести к повреждению липопротеиновых бран и развитию гипервитаминоза D. Многие авторы рекомендуют 1ачать, особенно недоношенным детям, препараты фосфора. Неред-^азначают препараты магния, что способствует использованию есте-нных резервов витамина D, фосфора и кальция. Помогают в лече­

нии рахита (нормализуя гомеостаз) препараты, широко применяемые при перинатальном поражении ЦНС, — пирацетам, витамины С, Е,

группы В, дибазол и др.

Профилактика. Учитывая новые взгляды на этиологию и патогенез рахита, в настоящее время можно вести речь только о неспецифической профилактике. Антенатальная профилактика включает в себя полно­ценное питание беременной, длительные прогулки на свежем воздухе, соблюдение режима дня, прием комплекса витаминов с микро- и макро­элементами, специально разработанного для беременных (типа "Цент-рум", "Таксофит", "Юникап" и др.). В настоящее время беременным не назначают УФО и витамин D в больших дозах. Есть данные о том, что у детей, чьи матери получали УФО, перинатальные изменения ЦНС раз­виваются чаще и протекают тяжелее. При больших дозах витамина D по­вреждается плацентарный барьер.

Постнатальная профилактика тоже в основном неспецифическая;

правильное естественное вскармливание, соблюдение режима дня, мас­саж, гимнастика, закаливание, ежедневные прогулки на свежем воздухе. Недостаточная обеспеченность витаминами даже здоровых детей требу­ет назначения с первых месяцев жизни поливитаминных препаратов в комплексе с микро- и макроэлементами, особенно в осенне-зимнее вре­мя. Они содержат и профилактическую дозу витамина D (400 ME). Но при этом необходимо помнить, что в весенний сезон увеличиваются темпы роста тела в длину, что повышает потребность в фосфорно-каль-циевых соединениях, витаминах. В осеннее же время происходит замед­ление темпов роста, поэтому меньше потребность в микронутриентах.

Гипервитаминоз D. Педиатры говорят: "Лучше небольшой рахит, чем гипервитаминоз D". Гипервитаминоз D (D-витаминная интоксикация) - заболевание, обусловленное повышенным содержанием кальция в крови и моче с отложением солей кальция в стенках сосудов и необрати­мыми изменениями внутренних органов, в первую очередь — почек и сердца. Связано это с передозировкой витамина D или индивидуальной

повышенной чувствительностью к нему.

Острая D-витаминная интоксикация развивается чаще у детей 1-го по­лугодия жизни при массивном приеме витамина D в течение относитель­но короткого времени (2—3 нед) или появляется почти с самого начала введения препарата в дозах, близких к физиологическим (при индивиду­альной гиперчувствительности). При этом отмечаются признаки кишеч­ного токсикоза: резко снижается аппетит, часто наблюдается рвота, быст­ро уменьшается масса тела, возникает обезвоживание, развивается жажда;

стул имеет склонность к запорам, но может быть неустойчивым и жидким.

Хроническая D-витаминная интоксикация возникает на фоне длитель­ного (6—8 мес и более) применения препарата в умеренных дозах, но превышающих физиологическую потребность в нем организма ребенка. Характеризуется она менее выраженной клинической картиной. Харак­терны повышенная раздражительность, плохой сон, постепенное нарас­тание дистрофии, преждевременное закрытие большого родничка, из­менения со стороны сердечно-сосудистой и мочевой систем. Лечение гипервитаминоза D проводят в стационаре.

.