Врожденные пороки сердца

ВПС формируется в результате эмбриогенеза в период от 2-8 недели беременности.

ВПС – это стойкое патологическое изменение в строении сердца, нарушающего его функцию.

В развитии ВПС большую роль играют:

- Вирусные заболевания матери (краснуха, корь, паротит, ветрянка, грипп).

- Токсикозы

- Родственные связи

- Наследственная предрасположенность

- Радиоактивное излучение

- Возраст родителей

- токсические и химические вещества (лекарства метотрексат, фенобарбитал)

- Дефекты питания (недостаточное содержание фтора, белка)

- Сахарный диабет

- Алкоголм

- Наркомия

1/3 детей погибает без лечения в течение первых месяцев жизни на фоне тяжелого критического течения болезни.

В зависимости от состояния гемодинамики ВПС в большом и малом круге крово­обращения выделяют 4 группы ВПС:

ВПС - может проявиться сразу после рождения или через некоторое время и распо­знается по характерным клиническим признакам: цианоз постоянный проходящий; одыш­ка; шум над областью сердца.

Дети отстают в физическом развитии. У них повышается восприимчивость к ин­фекциям (затяжным повторным пневмониям)

Классификация

Нарушение гемодинамики	Без цианоза	С цианозом
С обогащением мало-го круга	Открытый артериальный проток (ОАП) Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП)	Общий артериальный ствол
С обеднением малого круга кровообраще- ния	Изолированный стеноз ле- гочной артерии (ИСЛА)	Болезнь Фалло (траиада. тетрада, пентада) Общий легочный артери- альный ствол
С обеднением боль- шого круга кровооб- ращения	Коартация аорты Изолированный аорталь- ный стеноз
Без нарушения гемо-динамики	Декстрапозиция аорты

 

Существует определенная периодичность в течении ВПС, что позволяет выделять 3 фазы:

1 фаза — первичная адаптация: это приспособления организма к нарушениям гемодинамики. Клинически проявления болезни мало выражено. Через 2-3 года, если течение без осложнений, происходит переход.

2 фаза – относительной компенсации. В этой фазе состояние улучшается и физическое развитии и двигательная активность. Один из компенсаторных механизмов - это легочная гипертензия.

3 фаза – терминальная. Она наступает, когда компенсаторные механизмы исчерпаны и развиваются дистрофические и дегеративные изменения в сердечной мышце. Третья фаза неизбежно заканчивается смертью.

Пороки с обогащением малого круга кровообращения

Характеризуется сбросом крови в правые отделы сердца и легочную артерию в результате патологического состояния между малым и большим кругами кровообращения.

ОАП

Баталов проток соединяет аорту с легочной артерией и уравновешивает давление (во внутриутробном периоде) в большом и малом круге кровообращения. В первые дни после рождения с первых криков он должен закрыться. Сохранение его после 3 месяцев считается ВПР.

Вначале сброс идет из легочной артерии в аорту, а затем из аорты в легочную артерию. В результате происходит перегрузка малого круга кровообращения.

Клиника: одышка, утомляемость, боли в области сердца, минимальное АД низкое, пульс скачущий, дрожание грудной клетки, «машинный» шум, выслушивается шум во втором м/р слева.

Лечение: хирургическое.

ДМЖП – по распространенности занимает первое место. Составляет 20 - 30 % всех ВПС. Сброс крови происходит из ЛЖ в ПЖ. Величина шунта зависит от размеров и расположения дефекта, могут быть: высокие, низкие, малые.

Высокий дефект:

- одышка

- кашель

- утомляемость

- частые ОРВИ

- легкий цианоз при крике

- деформация грудной клетки

- увеличение поперечного размера сердца

- усиление второго тона легочной артерии

- в легких застойные хрипы.

Небольшой дефект (болезнь Толочинова - Роже):

- часто без нарушения гемодинамики

- выслушивается грубый систолический скребущий шум в 4 -5 м/р слева от грудины

ДМПП. Степень гемодинамических расстройств зависит от величины дефекта. Открытое овальное окно - небольшой дефект. Не имеет клинических проявлений. Большой дефект проявляется в виде одышки, бледности кожных покровов, границы сердца расширены, систолический шум, второй тон на легочной артерии усилен и расщеплен, отставание в физическом развитии.

ЭКГ: блокада ножек пучка Гисса. К 5 - 6 годам может быть закрытие. Прогноз неблагоприятный, если присоединяется сердечная недостаточность.