Функциональные особенности органов кроветворения у детей

Лекция № 5 Методика обследования и симптоматика поражения органов кроветворения у детей.

Основные симптомы Содержание учебного материала:

Функциональные особенности органов кроветворения. Методы обследования органов кроветворения у детей. Особенности сбора анамнеза и семиотика поражения. Изменение состава красной крови в зависимости от возраста. Семиотика изменений крови. Диагностическое значение лабораторных и инструментальных методов исследования.

Функциональные особенности органов кроветворения у детей

Кроветворение, или гемопоэз, — процессы возникновения и последующего созревания форменных элементов крови в так называемых органах кроветворения.

Кровь вместе с лимфой и тканевой жидкостью составляет внутреннюю среду организма, обеспечивающую оптимальные условия для его жизнедеятельности.

Кровь состоит из жидкой фазы — плазмы и взвешенных в ней форменных элементов — эритроцитов, лейкоцитов и кровяных пластинок (тромбоцитов). Форменные элементы занимают около 45% объема крови, остальную часть составляет плазма. Общее количество крови в организме животных 6 8 /о от массы тела.
Кровь выполняет различные функции: транспортную, газообменную, экскреторную, терморегулирующую, защитную и гуморально-эндокринную. Благодаря циркуляции в крови различных форменных элементов между органами и тканями поддерживается не только нервная и гормональная, но и клеточная связь.

Велико значение крови для жизнедеятельности организма. Питательные вещества поступают в кровь и переносятся ею ко всем тканям и клеткам. Продукты тканевого обмена выносятся кровью к выделительным органам. Кровь осуществляет приток кислорода к тканям, в ней циркулируют антитела, ферменты, гормоны, участвующие в регуляции деятельности органов. Кровь обладает также защитной функцией: лейкоциты поглощают попадающие в организм микробы, белки плазмы крови (у-глобулины) обладают иммунными свойствами.

. Основным источником образования всех видов клеток крови, кроме лимфоцитов, у новорожденного является костный мозг плоских костей.

Лимфоциты во внеутробной жизни вырабатываются лимфатической системой, к которой относятся лимфатические узлы, селезенка, солитарные фолликулы, групповые лимфатические фолликулы (пейеровы бляшки) кишечника и другие лимфоидные образования.

Моноциты образуются в ретикулоэндотелиальной системе, включающей ретикулярные клетки стромы костного мозга, селезенки, лимфатических узлов, звездчатые ретикулоэндотелиоциты (клетки Купфера) печени и гистиоциты соединительной ткани.

Основные симптомы и синдромы при заболеваниях органов системы кроветворения. Субъективные и объективные методы обследования пациентов с заболеваниями органов системы кроветворения.

Жалобы

1. Лихорадка. Субфебрильная температура при лейкозах, при присоединении инфекции.

2. Бледность кожи и слизистых (анемия).

3. Зуд кожи (эритремия, лимфогранулематоз)

4. Мышечная слабость (анемия)

5. Боль в левом подреберье (при увеличении селезенки, острые боли – при инфаркте селезенки)

6. Боль в костях (при разрастании костного мозга при гемобластозах, возникает спонтанно или при поколачивании по плоским костям)

7. Трофические изменения кожи: истончение кожи, сухость и выпадение волос, повышенная ломкость ногтей (сидеропенический синдром = железодефицитная анемия).

8. Парастезии и нарушение чувствительности (В-12-дефицитная анемия)

9. Кровоподтеки.

10. Кровотечения различных локализаций

11. Жалобы общего характера (слабость, снижение работоспособности, быстрая утомляемость).

Осмотр

Бледность кожных покровов и видимых слизистых – анемия, - голубые склеры – железодефицитная анемия,

-желтушный оттенок кожи – В12-дефицитная анемия, -«полнокровный», вишнево-красный цвет – эритремия, землисто-серый цвет – лейкоз.

При геморрагических диатезах кровоизлияния на коже в виде пятен различной величины и формы: от мелких петехий до крупных – пурпур и экхимозов - сначала красного, затем вишнево-синего, зеленого, желтого цвета, а затем исчезают.

Сухость кожи, сухие и секущиеся волосы, тусклые, ломкие, вогнутые ногти с поперечной исчерченностью – сидеропенический синдром (железодефицитная анемия).

Лейкемиды – специфические лейкемические инфильтраты, приподнимающиеся над поверхностью кожи розового или светло-коричневого цвета – о. лейкоз.

Узловатые образования на лице - «львиное лицо» - хр. лимфолейкоз.

Безболезненные узелки на спине, верхней трети плеч, молочных железах – лимфогранулематоз.

Лакированный язык с атрофией сосочков – В12-дефицитная анемия, язвенно-некротическая ангина, стоматит – о. лейкоз.

Припухание, увеличение регионарных лимфатических узлов – лейкоз. Л/узлы при лейкозе множественные, плотно-эластичной консистенции, б/б, спаянные между собой и окружающими тканями, не изъязвляются.

Болезненность при поколачивании по плоским костям, грудине, иногда в области трубчатых костей, возникающая в результате значительной гиперплазии костного мозга, - лейкоз.

Пальпация селезенки

В норме селезенка не пальпируется. Доступна для пальпации только при увеличении. При этом определяют степень ее увеличения, консистенцию, характер поверхности, наличие болезненности.

При острых инфекционных заболеваниях и септических процессах ее консистенция мягкая, при амилоидозе – плотная. Болезненность – при растяжении капсулы. Бугристость – сифилис, абсцесс, опухоли, эхинококкоз, инфаркт селезенки.

Перкуссия

Определяют границы селезенки по Курлову. Верхняя граница в норме на уровне IX ребра по средней подмышечной линии, нижняя граница – на XI ребре. Расстояние между верхней и нижней границами – ширина притупление – 4-7 см. Передний край селезенки по X ребру в норме не выходит за пределы передней подмышечной линии, задний край – за пределы левой лопаточной линии. Расстояние между передним и задним краями – длина притупления – в норме 6-8 см. При значительном увеличении селезенки ее передний край выступает из-под реберной дуги. Необходимо измерить выступающую часть.

Если в положении пациента по Сали при перкуссии в точке пересечения X ребра со средней подмышечной линией выявляется тупой звук, похожий на перкуторный звук над печенью, это свидетельствует об увеличении селезенки (симптом Рагозы).

Изолированное увеличение селезенки – опухоли, кисты, тромбоз воротной вены, лейкоз.

Увеличение селезенки и печени – хр.активный гепатит, цирроз печени, гемолитическая анемия.

Увеличение печени, селезенки и лимфатических узлов – о. и хр. инфекции, гемобластоз.

Аускультация

При перисплените над областью селезенки выслушивается шум трения брюшины.

Пробы на резистентность сосудов:

Симптом жгута (проба Кончаловского- Румпеля – Лееде): после наложения жгута или манжетки тонометра с поддержанием давления 100 мм рт ст. Проба считается положительной, если ниже манжетки появляется более 10 петехий.

Симптом щипка: на месте щипка появляется геморрагическое пятно, которое постепенно становится более интенсивным и увеличенным.

Молоточковый симптом: на коже после поколачивания перкуссионным молоточком появляются синяки.

(положительные при капиляротоксикозе, васкулите)

Семиотика поражения системы крови и органов кроветворения

Синдром анемии. Под анемией понимают снижение количества гемоглобина (менее 110 г/л) или числа эритроцитов (менее 4 х 1012 г/л). В зависимости от степени снижения гемоглобина различают легкие (гемоглобин 90—110 г/л), среднетяжелые (гемоглобин 60–80 г/л), тяжелые (гемоглобин ниже 60 г/л) формы анемии. Клинически анемия проявляется различной степенью бледности кожи, слизистых оболочек. При постгеморрагических анемиях отмечаются:

1) жалобы больных на головокружение, шум в ушах;

2) систолический шум в проекции сердца;

3) шум «волчка» над сосудами.

У детей первого года жизни чаще отмечаются железодефицитные анемии, у детей школьного возраста – постгеморрагические, развивающиеся после выраженных или скрытых кровотечений – желудочно-кишечных, почечных, маточных.

Для определения регенераторной способности костного мозга определяют число ретикулоцитов. Их отсутствие в периферической крови указывает на гипопластическую анемию. Характерно и обнаружение пойкилоцитов – эритроцитов неправильной форм, анизоцитов – эритроцитов разной величины. Гемолитические анемии, врожденные или приобретенные, клинически сопровождаются повышением температуры тела, бледностью, желтухой, увеличением печени и селезенки. При приобретенных формах размеры эритроцитов не изменены, при гемолитической анемии Минковского—Шофара выявляется микросфероцитоз.

Синдром гемолиза наблюдается при эритроцитопатиях, в основе которых лежит снижение активности ферментов в эритроцитах. Гемолитическая болезнь новорожденных обусловлена антигенной несовместимостью эритроцитов плода и матери либо по резус-фактору, либо по системе АВО, причем первая форма протекает более тяжело. Эритроциты проникают в кровоток матери и вызывают выработку гемолизинов, которые по мере увеличения гестационного возраста трансплацентарно переходят к плоду и вызывают гемолиз эритроцитов, что при рождении проявляется анемией, тяжелой желтухой (вплоть до ядерной), увеличением печени и селезенки.