Малая хорея (хорея Сиденгама)

Встречается у 6–30% больных ОРЛ.

Обусловлена вовлечением в патологический процесс различных структур мозга (полосатое тело, субталамические ядра, мозжечок).

Чаще поражаются девочки.

В большинстве случаев сочетается с другими клиническими симптомами ОРЛ.

Только у 5–7% больных малая хорея может быть единственным признаком заболевания.

Характерна пентада симптомов: хореитические размашистые гиперкинезы, мышечная гипотония, статокоординационные нарушения, сосудистая дистония, психопатологические явления. М.б. псевдопараличи.

Нарушаются поведенческие реакции, страдает психоэмоциональная сфера: отмечаются плаксивость, раздражительность, неуживчивость и т.д. Обратное развитие симптомов малой хореи обычно наступает через 1,5-3 месяца.

Симптомывстречаются в различных сочетаниях и имеют разную степень выраженности.

 

PANDAS

В последние годы описан новый синдром, названный PANDAS - педиатрическое аутоиммунное нервно-психическое нарушение (disorder), acсоциированное с А-стрептококковой инфекцией (pediatric-autoimmune-neuropsychiatric-disorders associated with streptococcal-infections). Были описаны также серии случаев острого диссеминированного энцефалита (ADEM) в ассоциации со стрептококковыми инфекциями, имеющего параллели с хореей.

Синдром PANDAS (Swedo et al. 1998, M.L. Murphy, M.E. Pichichero, 2002)

- Обсессивно-конвульсивные расстройства (навязчивые мысли + навязчивые действия) в сочетании с тиками или без таковых.

- Дебют - препубертантный возраст (до 12 лет).

- Острое начало и приступообразное течение.

- Доказанная связь с БГСГА-инфекцией глотки (позитивная культура из зева или повышение противострептококковых антител).

- Неврологические отклонения (гипермоторика, хореиформные гиперкинезы).

- Быстрое регрессирование психоневрологической симптоматики при адекватной антибактериальной терапии БГСГА-инфекции глотки

Клинические проявления могут быть вариабельны, они часто носят характер обсессивно-компульсивных нарушений, но сочетаются с такими неспецифическими расстройствами, как двигательная гиперактивность, импульсивность, рассеянность, лабильность эмоций, не соответствующее возрасту поведение, нарушения внимания, трудности засыпания, тики и навязчивые движения, синдром Туретта, иногда — анорексия.

Патогенетически при хорее и PANDAS предполагаются антинейрональные антитела (молекулярная мимикрия) и также часто выявляются. Близость этого синдрома с ревматизмом и особенно хореей подтверждаются наличием при PANDAS аналогичной сопряженности с инфекцией БГСГА и такой же частотой выявления аллоантигенов лимфоцитов D8/17. Эффективными в терапии PANDAS оказываются все подходы к профилактике и лечению, принятые при ревматизме. Таким образом, очевидно, что утвержденные ранее положения относительно клинических проявлений и форм ревматизма у детей должны быть пересмотрены и дополнены. В публикации из Department of Neurology Great Ormond Street in London в 2001 году была описана серия из 10 пациентов со стрептококк ассоциированным острым диссеминированным энцефали-том (ADEM). У всех были обнаружен антитела к антигенам базальных ганглиев, тогда как у 80 пациентов контрольной группы (из которых 40 после перенесенной стрептококковой инфекции) не было выявлено никаких антител.

 

Кольцевидная (аннулярная) эритема.

Встречается в 4–17% случаев ОРЛ.

Представляет собой бледно–розовые кольцевидные высыпания с преимущественной локализацией на туловище и проксимальных отделах конечностей, но не на лице! Быстро исчезают под влиянием лечения.

Высыпания не сопровождаются зудом, не возвышаются над уровнем кожи, бледнеют при надавливании, не оставляют после себя пигментаций, шелушения, атрофических изменений.

 

Подкожные ревматические узелки.

Встречаются только у 1–3% детей обычно при первой атаке ОРЛ и бесследно исчезают через 2–4 недели от начала болезни.

Это мелкие округлые плотные, малоподвижные, безболезненные образования, расположенные в периартикулярных тканях у мест прикрепления сухожилий, над костными выступами в области коленных и локтевых суставов, затылочной кости, ахилла. Кожа не изменена.

Цикл обратного развития 2 нед – 1 мес. Исчезают без остаточных явлений.

Поражение других органов

В начале заболевания м.б. токсический ГЛН, лихорадка.

Могут поражаться серозные оболочки – при тяжелом течении ОРЛ или при ПРЛ = серозит проявляется абдоминальными с-мами разной степени выраженности.

Диагностические критерии группы риска по формированию пороков сердца

· Наличие ОРЛ у родственников первой степени родства;

· Наличие синдрома дисплазии соединительной ткани сердца (СДСТС), выявляемого при УЗИ сердца: ПМК I-II степени с миксоматозными изменениями створок, открытое овальное окно, аневризмы внутрисердечных перегородок, дополнительные аномально расположенные хорды в желудочках.

· Наличие дополнительных проводниковых путей, определяемых по ЭКГ (синдромы укороченного РQ, WPW, преждевременного парциального возбуждения желудочков и др.);

· Наличие стрептоаллергического диатеза в анамнезе;

· Женский пол;

· Возраст больного до 10 лет;

· Наличие клапанного эндокардита;

· Наличие генетических маркеров HLA-системы.

· Для развития недостаточности митрального клапана – антигенов НLА-А2 и НLА-В7, аортального клапана – НLА-В35.

Пациента относят к группе риска при наличии 3 и более критериев.

В случае если ребенок отнесен к группе риска по формированию клапанных пороков сердца, ему необходимо проводить терапию, а затем и профилактику ревматизма по индивидуальному плану.

Лечение ОРЛ

Цели:

1. Эрадикация БГСА (этиотропная терапия)
2. Подавление активности воспалительного процесса (патогенетическая терапия)
3. Предупреждение формирования ХРБС (профилактическая терапия)
4. Лечение ХСН, нарушений ритма (симптоматическая тераапия)
5. Реабилитация

 

Лечение ОРЛ у детей и подростков должно быть: ранним комплексным длительным (3-4 месяца) этапным (стационар, ревматологический реабилитационный центр, диспансерное наблюдение в поликлинике).

Этапы терапии

• I этап –– стационарное лечение

• II этап –– местный кардиоревматологический санаторий

• III этап –– диспансерное наблюдениеи противорецидивная терапия

I этап.

 

Стационарное лечение:

Проведение этиопатогенетической медикаментозной терапии, санацию очагов хронической стрептококковой инфекции

Пациенту с ОРЛ обязательно назначается постельный режим, его длительность зависит от активности процесса, а также степени поражения сердца и в среднем составляет 2-3 недели.

Далее пациент переводится на полупостельный (ему разрешается ходить в туалет, в столовую, на процедуры) и позже на тренирующий лечебно-двигательный режим с занятием ЛФК. Перевод с одного лечебно-двигательного режима на другой осуществляется под контролем клинико-лабораторных показателей и функционального состояния ССС.

ФТЛ противопоказано!

Важное значение имеет питание, хотя дети с ОРЛ обычно не нуждаются в диете, кроме случаев, сопровождающихся НК, при которых предусматриваются ограничение соли. Питание больного с ревматизмом должно быть полноценным по основным пищевым ингредиентам, содержать в достаточном количестве белки, витамины, минеральные соли.

При использовании гормональных препаратов и диуретиков - питание корригируется дополнительным введением продуктов, содержащих калий (изюм, курага, бананы, чернослив, печеный картофель) и липотропные вещества (творог, овсяная каша и др.).