Вопрос 69. Геморрагический васкулит у детей. Клинические формы , дифференциальная диагностика. Лечение ??

Геморрагический васкулит, или болезнь Шенлейна — Геноха, остро развивающееся полиэтиологическое инфекционно-аллергическое заболевание с преимущественным поражением микроциркуляторного русла кожи, суставов, желудочно-кишечного тракта и почек.

Клиника:

Геморрагический синдром(сыпь петехии, кровоизлияния, пятнисто-пупулёзные элементы)

Суставной синдром (боль, кровоизлияния, ограничение движ, обратимость) Абдоминальный синдром (боли, тошнота, рвота, наличия крови в кале)

Почечный (протеин, микрогематурия)

 

В соответствии с выраженностью проявлений и длительностью заболевания выделяются следующие варианты клинического течения:

• молниеносное, с развитием всех симптомов болезни в течение нескольких часов;
• острое, с формированием клинической картины болезни в течение нескольких суток;
• затяжное, когда кожный, суставной и другие синдромы несмотря на проводимое лечение продолжаются в течение нескольких недель;
• рецидивирующее, когда заболевание протекает волнообразно: острые проявления чередуются с непродолжительным «светлым» промежутком, после которого вновь появляются симптомы острого геморрагического васкулита;
• хроническое персистирующее, когда у больного практически постоянно на коже видены петехии разной окраски - красные «молодые» и зеленовато-желтые – «старые».

 

Дифференциальный диагноз. В первую очередь проводится дифференциальная диагностика с эссенциальным криоглобулинемическим васкулитом, при котором у больных кроме геморрагических высыпаний имеют место синдром Рейно, холодовые отеки, крапивница. Такое сочетание патологических сдвигов обусловлено наличием в крови криоглобулинов. У больных с эссенциальным криоглобулинемическим васкулитом это смешанные криоглобулины 2-го типа. Они представляют собой иммунные комплексы, состоящие из моноклонального IgM, выступающего в роли антитела, и поликлонального IgG, выступающим в роли антигена.

 

Необходимо также исключить вторичный, симптоматический генез геморрагического васкулита. В первую очередь, как проявление паранеопластического синдрома.

Вторичный геморрагический васкулит часто может быть первым проявлением инфекционного эндокардита, минингита, сепсиса.

 

Геморрагические высыпания на коже могут быть сходными с таковыми у больных с тромбоцитопенией или тромбоцитастенией.

В отличие от тромботической микроангиопатии (болезнь Мошкович, тромбоцитопеническая, тромбогемолитическая пурпура) при геморрагическом васкулите отсутствует глубокая тромбоцитопения, фрагментация, гемолиз эритроцитов, редко возникают сочетанные ишемические поражения головного мозга и миокарда.

 

Критерием дифференциальной диагностики суставного синдрома при геморрагическом васкулите, отличающим его от других заболеваний суставов, является отсутствие рентгенологической симптоматики поражения суставов.

 

В тех случаях, когда абдоминальный болевой синдром не сочетается с кожными геморрагиями, но выявляются симптомы раздражения брюшины, требуется тщательная дифференциальная диагностика абдоминальных проявлений геморрагического васкулита с острой кишечной непроходимостью, аппендицитом, перфорацией язвы желудка или кишечника, а также с болезнью Крона или дивертикулитом.

 

Для убедительной дифференциальной диагностики геморрагического васкулита от других заболеваний, сопровождающихся геморрагическим диатезом, необходимо стремиться выполнить иммуногистологическое исследование биоптата кожи с целью выявления перивасакулярных лейкоцитарных инфильтратов и отложений IgA-содержащих иммунных комплексов.

 

 

ДИаг:

Диспротеинемия,

СОЭ (до 20— 50 мм/ч),

умеренный нейтрофильный лейкоцитоз (12—18*109 /л) Клиника (кожногеморрагический синдром)

 

Лечение:

Диета (почечный стол) Обезболивающие Аннтибиотики

Кортикостероиды (индометацин, преднизолон)