Дифференциальный диагноз

Исключаются следующие состояния и заболевания, протекающие с подобными симптомами, требующими другой тактики лечения.

Обструкция желчевыводящих путей. Характерны боли в животе, иногда желтуха, увеличение в крови уровня билирубина, ЩФ и аминотрансфераз. При УЗИ, КТ, МРТ выявляются расширение внутрипеченочных протоков и общего желчного протока, возможны конкременты.

Острый вирусный гепатит. Возможны желтуха, телеангиоэктазии, дискомфорт или тупые боли в области печени, тошнота, увеличение активности аминотрансфераз, при серологическом исследовании выявляется наличие маркеров, при биопсии печени выявляется отсутствие фиброза.

Аутоиммунный гепатит. Характерны выраженная слабость в сочетании с желтухой, увеличением печени и селезенки, гиперспленизм, наличие в крови антиядерных антител, антител к гладкомышечным клеткам и печеночно-почечным микросомам. 

Первичный склерозирующий холангит. Чаще болеют мужчины в возрасте 20-30 лет. Характерны желтуха, кожный зуд, боли в животе, похудание; повышение активности ЩФ, активности аминотрансфераз не более, чем в 5 раз. Диагноз устанавливается при эндоскопической холангиографии.

Первичный билиарный цирроз печени. Чаще болеют женщины в возрасте 40-60 лет. Для начала характерно бессимптомное течение, повышение активности ЩФ. Затем появляются слабость,  кожный зуд, желтуха, небольшое повышение активности аминотрансфераз. В 90% случаев выявляются антимитохондриальные антитела.

Неалкогольная жировая болезнь печени. Чаще развивается при ожирении, но может возникнуть у лиц с нормальной массой тела. Единственным биохимическим показателем может быть увеличение активности ГГТП. При наличии повышенной активности трансаминаз показана биопсия печени.

ХСН. Характерны симптомы сердечной недостаточности, увеличение печени, повышение активности аминотрансфераз, увеличение билирубина, снижение концентрации альбумина, повышение МНО. Диагноз подтверждается ЭхоКГ, допплерографией печени и ее сосудов.

Обструктивные нарушения в системе вен, несущих кровь от печени. Типичны боль в животе, тошнота, рвота, асцит, желтуха, гепатоспленомегалия. Для уточнения диагноза проводится допплерография выносящих сосудов печени.

Гемохроматоз. Болеют чаще мужчины в возрасте 35-40 лет. Характеризуется повышенной утомляемостью, болями в животе, артралгиями, гепатомегалией, гиперпигментацией («бронзовый» цвет кожных покровов), нарушениями половой функции, повышенным содержанием железа в крови, на поздних стадиях – желтухой и асцитом. Для подтверждения диагноза проводится определение насыщения трансферрина и концентрации в крови ферритина.

Рак печени. Характерны короткий анамнез заболевания, абдоминальный болевой синдром, лихорадка, постоянная слабость, похудание, анорексия, не поддающийся терапии диуретиками асцит, значительная, иногда каменная плотность неравномерно увеличенной печени, лейкоцитоз, анемия, резкое увеличение СОЭ. Асцит развивается вследствие тромбоза воротной вены и ее ветвей, метастазов в перипортальные узлы. Критериями достоверного диагноза являются лапароскопия с прицельной биопсией, а также ангиография.

Альвеолярный эхинококкоз. Первым симптомом заболевания является увеличение печени, которое обнаруживается случайно. С увеличением эхинококка больные отмечают ощущение давления, чувство тяжести и тупой, ноющей боли в правом подреберье или в эпигастральной области; печень увеличивается, становится деревянисто-плотной, бугристой и болезненной при пальпации, значительно повышается СОЭ. Для диагностики используют серологические методы: РЛА, РИГА, ИФА; ПЦР. Однако отрицательная реакция не исключает наличия альвеококкоза. Рентгенологическое исследование, УЗИ, КТ и МРТ позволяют оценить степень поражения печени. При обтурационной желтухе, обусловленной альвеококкозом, используют визуальные (ЭГДС, лапароскопия) и прямые рентгеноконтрастные методы (ретроградная панкреатохолангиография, антеградная, чрескожная, чреспеченочная холангиография).

Констриктивный перикардит. Признаки сдавления сердца характеризуются ощущением тяжести в правом подреберье, увеличением и уплотнением печени, чаще безболезненной при пальпации. Обычно застой в печени предшествует декомпенсации кровообращения. Сердечный ЦП в развернутой и терминальной стадии констриктивного перикардита, протекает с резкой одышкой, упорным асцитом, гепатоспленомегалией, набуханием шейных вен, цианозом. Диагноз подтверждает рентгенокимография или ЭхоКГ.

Доброкачественный сублейкемический миелоз. Чаще обнаруживается у лиц старше 40 лет. Иногда в течение многих лет больные не отмечают никаких признаков болезни. Затем появляются жалобы на похудание, периодически возникающую лихорадку, боли в костях, в области печени и селезенки, кровоизлияния в кожу, суставы. Возникают кровотечения из вен пищевода и желудка. В крови отмечаются анемия, чаще нормохромная, реже - мегалобластная или гемолитическая; нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом влево. Диагноз подтверждается данными биопсии костного мозга.

Амилоидоз печени. Характеризуется гепатолиенальным синдромом без предшествующего печеночного анамнеза. Решающее значение для диагностики имеет пункционная биопсия печени. Амилоид обнаруживается в виде гомогенных масс, окрашенным конго красным в розовый цвет. Диагноз становится более достоверным при одновременном выявлении амилоида в печени, кишечнике, деснах.

Болезнь Вильсона-Коновалова (гепатолентикулярная дегенерация). Характеризуется гепатолиенальным синдромом с быстрым прогрессированием симптомов поражения печени. Критериями достоверной диагностики являются снижение сывороточного церулоплазмина и обнаружение кольца Кайзера-Флейшера - желтовато-зеленой или зеленовато-коричневой пигментация по периферии роговицы.

Показания к консультации других специалистов:

• кардиолог: при выраженных симптомах ХСН для коррекции лечения;

• офтальмолог: обязательное исследование с применением щелевой лампы для выявления колец Кайзера-Флейшера;

• хирург: для определения возможности трансплантации печени;

• психиатр: в случае алкоголизма, а также после исключения печеночной энцефалопатии для дифференциальной диагностики с психиатрическими расстройствами;

Примеры формулировки диагноза:

• Вирусный цирроз печени В, субкомпенсированный, класс А по Чайльду –Пью, активный.

• Вирусный цирроз печени С, декомпенсированный, класс С по Чайльду –Пью, активный. Портальная гипертензия, отечно-асцитический синдром, печеночная энцефалопатия I ст.

• Лекарственный цирроз печени, субкомпенсированный, класс В по Чайльду –Пью, активный. Портальная гипертензия, отечный синдром, кровотечение из варикозно расширенных вен пищевода.

Лечение.

Цели:

• прекращение или замедление прогрессирования цирроза печени;

• улучшение качества жизни больных.

Задачи:

• лечение основного заболевания, приведшего к развитию ЦП;

• поддержание и восстановление нутритивного статуса, структуры и функций печени;

• дезинтоксикационная терапия;

• предупреждение и лечение осложнений.