Лечение. Необходимо тщательное обследование для выявления соматических заболеваний, особенно при изолированном поражении слизистой оболочки рта. В первую очередь исследуют желудочно-кишечный тракт, обращают внимание на нервно-психический статус больного. Показаны седативные средства, в частности, при нарушении сна (экстракты лекарственных растений + гвайфенезин) по 1 чайной ложке 3 раза в день; гипосенсибилизирующие средства (10% раствор глюкона-та кальция внутримышечно или 30% раствор тиосульфата натрия внутривенно по 10 мл/сут, на курс 10-15 вливаний); антигистаминные срадства. В случае упорного течения болезни и тор-пидности к проводимой терапии или при эрозивно-язвенной форме с поражением слизистых оболочек назначают системные кортикостероиды или антималярийные препараты (хлорохин по 250 мг 2 раза в сутки циклами по 5 дней с 2-дневным перерывом в течение 4-6 нед) либо ретиноиды. При распространенном кожном процессе показана ПУВА-терапия (25-30 сеансов).
Наружно применяют стероидные мази (бетаметазон, флуокортолон, флуоцинолона ацетонид и др.).
|
|
Пациентам красным плоским лишаем слизистой оболочки рта рекомендуют исключить горячую и грубую пищу, при экссудативно-гиперемической и эрозивно-язвенной формах запрещают острые и пряные блюда.
11. ПУЗЫРЧАТКИ
Буллезный дерматоз, неотъемлемым, но не патогномоничным признаком которого является акантолиз, приводящий к образованию интраэпидермальных пузырей. Поражает обычно лиц 40-60 лет, однако не исключено заболевание в любом возрасте. Характерны генерализация высыпаний и неуклонно прогрессирующее течение, заканчивающееся смертью больного.
Нарастающая тяжесть заболевания может прерываться ремиссиями различной степени выраженности и продолжительности. Клинически различают следующие разновидности пузырчатки:
● вульгарную;
● вегетирующую;
● листовидную;
● эритематозную;
● бразильскую.
Возможны трансформация одной формы в другую, сочетание различных форм.
12. Этиология пузырчатки неизвестна. Наиболее перспективна теория, согласно которой пузырчатка вызывается представителем группы ретровирусов при наличии генетической предрасположенности.
В основе патогенеза пузырчатки лежат аутоиммунные процессы. Суть которых заключается в формировании «пемфигусподобных» лутантител (класса IgG) к цементирующей межклеточной субстанции и мембранам клеток шиповатого слоя под влиянием изменения их антигенной структуры, что ведет к развитию акантолиза.
Пузырчатка вульгарная встречается наиболее часто. Заболевание начинается, как правило, с поражения слизистой оболочки рта - возникают немногочисленные эфемерно сушествующие пузыри. Их тонкая и дряблая покрышка вскрывается, обнажая болезненные ярко-красные или покрытые белесоватым налетом эрозии, окаймленные по периферии обрывками беловатого эпителия. При дальнейшем нарастании процесса эрозии становятся многочисленными, увеличиваются в размерах, сливаются между собой. Прием пищи почти невозможен вследствие болей. На красной кайме губ эрозии покрываются корками. Тяжелый гнилостный запах изо рта преследует больного и окружающих.
|
|
В стадии ремиссии эрозии слизистых оболочек рта заживают без рубцов. Иногда начальные проявления локализуются на слизистых оболочках половых органов.
Поражение кожных покровов начинается исподволь, с появления обычно в области груди и спины единичных пузырей. Их существование скоротечно; через несколько дней они подсыхают в желтоватые корки и отпадают, оставляя гиперемиро-ванные пятна; при разрыве покрышки пузыря образуются быстро эпителизирующиеся эрозии, выделяющие густой экссудат. Общее состояние больных остается удовлетворительным.
Затем наступает генерализация процесса, отличающаяся быстрым распространением высыпаний по кожному покрову и переходом на слизистые оболочки рта и даже половых органов, если они не были поражены ранее. Высыпания становятся обильными, диссеминированными, при отсутствии лечения могут привести к тотальному поражению кожного покрова, включая ногтевые фаланги пальцев рук и ног. В результате эксцентрического роста, за счет отслаивания верхних слоев эпидермиса, пузыри увеличиваются в размерах, достигая величины куриного яйца и более; могут сливаться друг с другом; покрышка их становится дряблой, а содержимое - мутным или гнойным. Крупные пузыри под тяжестью экссудата принимают грушевидную форму - "симптом груши". Покрышки пузырей даже при легкой травме разрываются, что приводит к образованию ярко-красных эрозий. Характерными особенностями эрозий при пузырчатке являются тенденция к периферическому росту и отсутствие эпителизации.
Важной особенностью вульгарной пузырчатки, как и других форм истинной пузырчатки, является симптом Никольского, суть которого заключается в механической отслойке (отторжение и сдвигание верхних слоев) эпидермиса. Он вызывается путем трения пальцем (скользящее давление) внешне здоровой кожи как вблизи пузыря, так и в отдалении от него или путем потягивания обрывка покрышки пузыря, что приводит к отслойке верхних слоев эпидермиса в виде постепенно суживающейся ленты на внешне здоровой коже.
13. Диагностика пузырчаток
Определенную роль играют лабораторные данные:
● анемия;
● лейкоцитоз;
● ускоренная СОЭ;
● протеинурия;
● гипоальбуминемия;
● снижение выделения с мочой натрия и другие тесты.
Дифференциальный диагноз пузыпчаток проводят с:
● буллезным пемфигоидом Левера;
● герпетиформным дерматитом Дюринга;
● хронической семейной пузырчаткой Гужеро-Хейли-Хейли;
● субкорнеальным пустулезом Снеддона-Уилкинсона и др.
14. Лечение пузырчаток, сестринский уход
Уход за кожей
Общие ванны ежедневно с температурой 38 °С.
Пузыри следует прокалывать. На эрозии назначают дезинфицирующие мази, аэрозоли олазоль*, винизоль*, дексапантенол и др.
При поражении слизистой оболочки полости рта назначают частые полоскания растворами перманганата калия 0,05%, соды 2%, прокаина 0,5%, настоем чая. Рекомендуют смазывание 1% раствором метиленового синего, краской Кастеллани, обработку облепиховым маслом. На слизистые оболочки (губы, конъюнктиву глаз, носовые ходы) назначают глюкокортикоидные кремы.
Эта группа заболеваний кожи, различных по патогенезу, клинике, лечению и прогнозу, объединяется первичным элементом в виде пузыря. Пузыри при этих дерматозах обычно являются мономорфным признаком, реже сочетаются с другими первичными элементами (дерматит Дюринга).
|
|
Лечение пузырчатки. Для лечения используют кортикостероиды и цитостатики. Применяют преднизолон, триамцинолон (полькортолон) и дексаметазон (дексазон). Преднизолон назначают в дозах не менее 1 мг/кг по 60-180 мг/сут (триамцинолон по 40-100 мг/сут, дексаметазон по 8-17 мг). Препарат в высокой суточной дозе следует принимать до прекращения высыпаний и почти полной эпителизации эрозий, после чего медленно уменьшают суточную дозу гормона: в первое время на 5 мг по преднизолону через каждые 5 дней, в дальнейшем эти интервалы увеличивают. Суточную дозу уменьшают до минимальной дозы, при которой не будут появляться свежие высыпания, - так называемой поддерживающей дозы. Эта доза обычно составляет 10-15 мг по преднизолону, препарат принимают перманентно.
При пузырчатке нет абсолютных противопоказаний к лечению кор-тикостероидами, так как только эти препараты могут предотвратить смерть больных. Лечение кортикостероидами по описанной выше методике позволяет постепенно прекратить кортикостероидную терапию примерно у 16% больных.
При лечении пузырчатки одновременно с кортикостероидами используют цитостатики, в первую очередь метотрексат.
Хорошее эпителизирующее действие в отношении эрозий на слизистой оболочке оказывает дентальная адгезивная паста, содержащая сол-косерил и поверхностный анестетик. Нанесенная на эрозии паста «Солко» очень быстро прекращает болевые ощущения, защищает эрозии от травмы зубами и пищевым комком, способствует их заживлению под влиянием лечения кортикостероидами.
15. КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА
Под названием «красная волчанка» объединяется ряд воспалительных заболеваний соединительной ткани и сосудов с аутоиммунным патогенезом:
1. Дискоидная красная волчанка (ДКВ)
2. Диссеминированная красная волчанка
3. Системная красная волчанка (СКВ)
Патогенез.
|
|
В патогенезе ведущую роль играет образование аутоантител, из которых наибольшее значение имеют антиядерные антитела, а также образование циркулирующих иммунных комплексов, которые откладываясь на базальных мембранах, вызывают их повреждение с развитием воспалительной реакции.
Нарушение клеточного иммунитета выражается в дисбалансе Т- и В-лимфоцитов (снижение Т-супрессоров и Т-киллеров в сочетании с гиперфункцией В-клеточной популяции). У больных с красной волчанкой обнаруживается LE-фактор, антикардиолипин, антитела к лейкоцитам, тромбоцитам, эритроцитам, компонентам клеток (ДНК, РНК).
Клиническая картина.
К формам красной волчанки с преимущественным поражением кожи относятся дискоидная и диссеминированная красная волчанка.
Поражается преимущественно кожа лица, реже - волосистой части головы, груди и спины. Процесс начинается с появления одного или нескольких розовых или ярко-красных пятен.
При дискоидной форме пятна постепенно увеличиваются в размерах и превращаются в бляшки. На их поверхности, начиная с центра, развивается гиперкератоз. Постепенно почти вся поверхность бляшки покрывается плотными с трудом удаляемыми чешуйками. Лишь но периферии остается свободная, слегка возвышающаяся в виде валика красная кайма. При снятии чешуек на их нижней поверхности нередко обнаруживаются роговые шипики, которые получили название «дамского каблука» и описываются как патогномоничный симптом ДКВ. Удаление плотно сидящих чешуек, внедрившихся роговыми шипиками в устье фолликулов сопровождается чувством болезненности (признак Бенье-Мещерского). ДКВ наиболее часто локализуется на коже носа и щек (характерное очертание бабочки).
При диссеминированной красной волчанке первоначально возникшие пятна не имеют тенденции к периферическому росту и инфильтрации. На их поверхности также возникает гиперкератоз в виде белых чешуек. Количество очагов различно, они беспорядочно рассеяны на коже лица, изредка появляются на ушных раковинах, коже верхней части груди и спины.
Через определенный промежуток времени начинается постепенное разрешение очагов в направлении от центра к периферии, завершающееся формированием рубцовой атрофии. При диссеминированной форме атрофия поверхностная, при дискоидной - представлена в виде значительного источения кожи (наподобие папиросной бумаги) или в форме грубых обезображивающих слегка пигментированных рубцов.
При локализации высыпаний на волосистой части головы после разрешения очагов остается стойкое облысение.
Таким образом, в клинической картине красной волчанки имеется 3 патогномоничных симптома:
1) инфильтративная эритема
2) фолликулярный гиперкератоз
3) рубцовая атрофия
Течение красной волчанки отличается большой длительностью и склонностью к обострениям и рецидивам, которые часто возникают на местах, которые были поражены ранее.
Критерии диагностики красной волчанки.
Диагностика кожных форм красной волчанки основывается, прежде всего, на характерной клинической картине, в которой имеются три патогномоничных симптома:
● инфильтративная эритема;
● фолликулярный гиперкератоз;
● рубцовая атрофия.
При системной красной волчанке (СКВ) помимо характерных кожных поражений в диагностике имеет значение ряд других факторов:
Общие симптомы: слабость, депрессия, потеря аппетита, бессонница, боли в мышцах, костях, суставах, лихорадка
Поражение внутренних органов: почек (с характерными изменениями в моче), сердца (эндокардиты, перикардиты, миокардиты), легких (хроническая бронхопневмония, экссудативный плеврит) и др.
Увеличение лимфатических узлов, преимущественно шейных, подчелюстных, подмышечных.
Изменения в анализе крови:
● прогрессирующая анемия, лейкопения, повышение СОЭ, снижение количества общего белка, диспротеинемия (снижение содержания альбуминов и увеличение глобулинов).
● обнаружение в крови характерных для СКВ клеток красной волчанки (LE-клеток). Они представляют собой лейкоциты, в цитоплазме которых при окраске по Романовскому-Гимзе обнаруживаются гомогенные округлые включения фиолетово-красного цвета. Последние являются фагоцитированными ядрами лейкоцитами, что обусловлено наличием нуклеофагоцитоза в красном костном мозге больных СКВ.
● обнаружение в крови больных антител к нативной ДНК, ядру (антинуклеарный фактор), компонентам ядра, лейкоцитам, тромбоцитам, эритроцитам.
● отложения IgG и IgM в области базальной мембраны, выявляемое при прямой РИФ.
16. Лечение красной волчанки сестринский уход
Красная волчанка (lupus erythematodes, эритематоз, рубцующийся эрите-матоз) - сложный аутоиммунный синдром с поражением соединительной ткани, кожи и внутренних органов и выраженной фоточувствительностью.
Лечение. Основные цели лечения: недопущение перехода ограниченного процесса в системный, достижение клинической ремиссии, продление жизни и работоспособности больного и тем самым повышение качества жизни. Больной нуждается в охранительном режиме и трудоустройстве для исключения работы на открытом воздухе.
Базисными средствами для лечения дискоидной красной волчанки являются хинолиновые препараты (под наблюдением офтальмолога и при контрольных анализах крови, мочи, трансаминаз): гидроксихлорохин по 0,2 г 2 раза в сутки 5-дневными циклами с 2-дневным перерывом до стойкого клинического улучшения или хлорохин по 0,25 г 2 раза в сутки 5-дневными циклами с 2-дневным перерывом до стойкого клинического улучшения или в течение 3-4 мес. Эти препараты обладают фотозащитными свойствами, предупреждают полимеризацию ДНК и РНК и подавляют реакцию образования антител и иммунных комплексов.
В связи с ролью свободнорадикальных процессов в патогенезе красной волчанки показано применение антиоксидантов: альфа-токоферола по 0,05 г /сут в течение 4-6 нед или бета-каротина по 0,01 г/сут в течение 4-6 нед.
При тяжелой форме дискоидной красной волчанки назначают системные кортикостероиды: преднизолон по 15-40 мг/сут до получения отчетливого клинического эффекта, затем дозу постепенно снижают до поддерживающей 5-10 мг/сутки, или дексаметазон по 2-5 мг/сут также до клинического улучшения с последующим постепенным снижением до поддерживающей дозы 0,5-1,0 мг/сут.
Для наружного лечения используют топические кортикостероиды умеренной и высокой активности: флуметазон, триамцинолон, алкло-метазон, целестодерм или подобные им препараты. Мазь наносят 3 раза в сутки. Терапию проводят до достижения стойкого клинического эффекта (обычно не менее 4-5 нед).
Пациенты с красной волчанкой должны находиться под диспансерным наблюдением, периодически делать анализы крови и мочи. Рекомендуются консультации ревматолога и терапевта. Весной и летом целесообразно провести противорецидивное лечение: плаквенил (или делагил) по 1 таблетке в день; альфа-токоферол по 1 капсуле (50 мг) в день или бета-каротин по 1 капсуле (10 мг) в день.
17. СКЛЕРОДЕРМИЯ
Полисиндромное заболевание, проявляющееся прогрессирующим фиброзом кожи, внутренних органов и сосудистой патологией.
Патогенез склеродермии.
Нарушение функции фибробластов: ускорение биосинтеза коллагена, формирование аномальных коллагеновых волокон
Поражение мелких сосудов: облитерация мелких артерий, артериол, капилляров, нарушение микроциркуляции, нарушение строения и функции пораженной ткани.
Аутоиммунные сдвиги: образование аутоантител к коллагену, ядрам клеток, эндотелию сосудов, мышцам.
Заболевание чаще возникает у женщин.
Провоцирующими факторами являются:
● гормональные расстройства (менопауза, роды, удаление яичников);
● фокальная инфекция;
● УФО, переохлажедение, механическая травма;
● вакцины, сыворотки, некоторые лекарства.
Классификация склеродермии:
1) Очаговая склеродермия
1. Бляшечная
2. Мелкоочаговая
2) Системная склеродермия
1. Акросклеротический вариант (CREST-синдром)
2. Диффузная прогрессирующая
Клиническая характеристика кожных форм.
К кожным формам относится очаговая склеродермия (бляшечная и мелкоочаговая)