2020-10-11
141
у пациентов с мышечной слабостью (не получающих ГК)
| Объективная (подтвержденная тестированием) мышечная слабость |
| ГЕНЕРАЛИЗОВАННАЯ Кахексия, миастения (усиливается при нагрузке), периодический паралич и др. |
| ЛОКАЛИЗОВАННАЯ |
| АССИММЕТРИЧНАЯ Неврологические заболевания, в т.ч. цереброваскулярная болезнь, демиелинизирующие полинейропатии, компрессионная нейропатия, мононейропатия и др. |
| СИММЕТРИЧНАЯ |
| ДА |
| НЕТ |
| ПРОКСИМАЛЬНАЯ |
| ДИСТАЛЬНАЯ Периферическая нейропатия, болезни моторных нейронов |
| Кардиопульмональные болезни Анемия Хроническая инфекция Онкопатология Депрессия Детренированность Артрит Фибромиалгия и др. |
| И-ЭМГ |
| НЕВРОЛОГИЧЕСКИЕ ИЗМЕНЕНИЯ Неврологические заболевания |
| ПЕРВИЧНО-МЫШЕЧНЫЕ ИЗМЕНЕНИЯ + СА ПМ/ДМ (при наличии лабораторных и морфологических изменений !!! Исключить: ПМД, метаболические, эндокринные, лекарственные и другие миопатии. |
ЛЕЧЕНИЕ ПМ/ДМ
Основные цели фармакотерапии ПМ/ДМ:
|
|
|
Ø достижение полного клинического ответа (отсутствия клинико-лабораторной активности в течение, не менее чем 6 месяцев на фоне терапии) или ремиссии (отсутствия клинико-лабораторной активности в течение, не менее чем 6 месяцев на фоне отмены терапии), В
Ø снижение риска комарбидных инфекций ГК), С
Ø выявление и своевременное лечение пациентов с наибольшим риском ИПЛ.
Общие рекомендации по лечению
ü Лечение пациентов ПМ/ДМ должно проводиться врачами-ревматологами.
ü В случае наличия ИПЛ с ФА при АСС – с привлечением пульмонологов и основываться на тесном взаимодействии врача и пациента.
ü Следует рекомендовать пациентам избегать факторов, которые могут спровоцировать обострение болезни:
Ø отказаться от пребывания на солнце,
Ø от курения,
Ø от контактов с инфекционными больными,
Ø избегать физических и психоэмоциональных перегрузок.
Пациентам ПМ/ДМ следует избегать внутримышечных инъекций, проведение которых, затрагивая мышечную ткань, может способствовать как формированию постинъекционных кальцинатов, так быть причиной ложноположительных результатов уровня креатинфосфокиназы (КФК).
Следует рекомендовать пациентам исключить факторы, повышающие риск развития побочных эффектов терапии ГК:
Ø не употреблять в пищу сладкие продукты, включая мед и сладкие фрукты, повышающие риск развития стероидного сахарного диабета, также,
Ø исключение острой пищи, применение гастропротекторов с целью предотвращения язвенных осложнений. (С)
Ø Все пациенты нуждаются в активной профилактике и лечении глюкокортикоидного остеопороза.
|
|
|
Ø Подбор антиостеопоретической терапии зависит от результатов денситометрического исследования и оценки дополнительных факторов риска остеопороза (менопауза, эндокринные заболевания).
Ø В зависимости от исходных данных минеральной плотности костной ткани назначаются препараты кальция в сочетании с витамином Д, или эти же препараты в сочетании с бисфосфанатами.
Медикаментозная терапия ПМ/ДМ
Глюкокортикостероиды (основные принципы):
ü Раннее начало (в течение первых 3-х месяцев от начала симптомов) ассоциируется с благоприятным прогнозом;
ü Адекватная начальная доза (1-2 мг/кг в сутки);
ü Длительный прием начальной дозы (2-3 месяца);
ü Ежедневный прием ГК;
ü Медленный темп снижения дозы (чем ниже доза ГК, тем медленнее ее снижение);
ü Адекватная поддерживающая доза (индивидуальна: 5-10, реже 15 мг/сутки и зависит от клинико-иммунологического подтипа болезни, возраста больного. При ЮДМ известны случаи клинико-лабораторной ремиссии на фоне длительной отмены терапии. Полная отмена ГК у взрослых пациентов, как правило, ведет к обострению болезни, даже если они несколько лет находились в состоянии полного клинического ответа);
ü Оценка эффективности терапии проводиться через 2-4 недели от начала терапии ГК;
Положительный эффект лечения расценивается при начавшемся снижении уровня КФК, АСТ, АЛТ, уменьшении интенсивности кожных проявлений, нарастании мышечной силы.
Отсутствие положительной динамики в течение 4 недель требует повторного проведения дифференциального диагноза с фенотипически схожими нозологиями, включающими в клинической картине миопатический синдромам.
Пульс-терапия ГК:
у взрослых пациентов не является основополагающей:
а) при тяжелом поражении пищевода (↓ риск аспирационной пневмонии);
б) при развитии системных проявлений (миокардит, альвеолит).
При ЮДМ – предотвращает быстрое прогрессирование миопатии и развитие кальциноза.
Потенциальные показания к подключению иммуносупрессивной терапии
Ø Принадлежность больных к клинико-иммунологическим подтипам ПМ/ДМ, особенностью которых является заведомо ≪плохой ответ≫ на терапию ГК: АСС c ФА, у пациентов антител к SRP
Ø Язвенно-некротический васкулит
Ø Обострение заболевания при снижении дозы ГК
Ø Стероидрезистентность у больных, ране получавших неадекватно малые дозы ГК
Ø Неэффективность ГК в течение 3-х месяцев
Ø Тяжелые побочные эффекты ГК, лимитирующие назначение адекватной дозы ГК (неконтролируемые сахарный диабет или
артериальная гипертензия,
острая язва желудка,
множественные остеопоретические переломы).
Традиционные иммуносупрессивные препараты, применяемые в лечении ПМ/ДМ
Метотрексат по 7,5–25 мг/нед внутрь или внутривенно (при недостаточной эффективности или плохой переносимости перорального приема препарата, особенно в высоких дозах).
Азатиоприн по 2–3 мг/кг/сут (100–200 мг/сут)
Циклоспорин А по 2,5–5.,0 мг/кг/cутки назначают пациентам с резистентными к ГК формами заболевания, в т.ч. при хроническом течении болезни, связанной с неадекватно малой инициальной дозой ГК. (С)
Микофенолята мофетил (ММФ). Имеются данные об эффективности ММФ при ИПЛ и резистентном кожном синдроме. Прием начинают с дозы 1000 мг/сут (в 2 приема), постепенно титруя дозу до 2000 мг/сут под контролем показателей общего и биохимического анализов крови. (С)
