Паркинсонизм. Миопатии – сборная группа болезней, при которых наблюдается прогрессирующее поражение скелетных мышц

МИОПАТИИ

Миопатии – сборная группа болезней, при которых наблюдается прогрессирующее поражение скелетных мышц. Они характеризуются различными типами наследования, разными сроками начала, темпом нарастания симптомов. В происхождении заболеваний могут быть недостаточность ферментов, синтезирующих мышечные белки или дефект мотонейронов спинного мозга. Болезнь возникает в детском, подростковом, реже в юношеском возрасте.

Клиническая картина характеризуется нарастающей атрофией мышц, постепенно приводящей к нарушению движений. Дети поздно начинают ходить, редко могут прыгать, бегать. Походка становится «утиной». Начинают часто падать, испытывать трудности при подъеме по лестнице. При осмотре обращает на себя внимание выраженный поясничный лордоз, «крыловидные лопатки». Прогноз в большинстве случаев – неблагоприятен. Летальный исход связан с поражением дыхательной и сердечной мускулатуры.

Лечение направлено на улучшение трофики мышц, применяют ретаболил, АТФ, витамин Е, церебролизин, рибоксин. Для улучшения проводимости нервных импульсов применяют прозерин, витамины группы В. Назначают физиопроцедуры, ЛФК, массаж.

Профилактика заключается медико-генетическом консультировании.

Паркинсонизм – хроническое прогрессирующее экстрапирамидное заболевание. Различают идиопатический паркинсонизм или болезнь Паркинсона и вторичный паркинсонизм при органической патологии мозга. Может быть обусловлен сосудистой патологией, энцефалитом, черепно-мозговой травмой, токсическим поражением мозга. Патогенетической основой паркинсонизма является дефицит дофамина в подкорковых ядрах головного мозга.

Клиническая картина. Характерны двигательные нарушения: гипокинезии, маскообразное лицо, мышечная ригидность, своеобразная полусогнутая поза, тремор рук, головы, шаркающая, мелкими шажками походка. Речь тихая, невнятная. Наблюдаются вегетативные нарушения в виде обильного слюнотечения, потоотделения, сальности лица, акроцианоза, трофических изменений кожи, лабильности АД, тахикардии. Изменения психики характеризуются тугоподвижностью мышления, эгоцентризмом, придирчивостью, назойливостью, раздражительностью, плаксивостью, угнетенным настроением.

Лечение направлено на восполнение дефицита дофамина. Применяют препараты леводопы – наком, мадопар, синемет; препараты стимулирующие выработку собственного дофамина – мирапекс, проноран. Широко используется физиотерапия, массаж. Большое значение придается ЛФК. При неэффективности консервативной терапии применяются стереотаксические разрушающие или стимулирующие операции на глубинных структурах мозга.