Митохондрии и наследственность

Митохондриальные заболевания

ДНК митохондрий наследуются почти исключительно по материнской линии. Каждая митохондрия имеет несколько участков нуклеотидов в ДНК, идентичных во всех митохондриях (то есть в клетке много копий митохондриальных ДНК), что очень важно для митохондрий, неспособных восстанавливать ДНК от повреждений (наблюдается высокая частота мутаций). Мутации в митохондриальной ДНК являются причиной целого ряда наследственных заболеваний человека.

21) Организм как открытая саморегулирующаяся система.
Жизнедеятельность организма как открытой системы обеспечивается различными процессами, образующими три потока:
поток информации;
поток вещества;
поток энергии.
Поток информации особенно развит у птиц и млекопитающих, в т.ч. и человека, а у остальных животных не столь важен, потому основополагающими факторами являются именно обмен веществом и энергией. Обмен в-вом и энергией делят на два различных, но взаимодополняющих процесса: анаболизм (ассимиляция, пластический обмен) и катаболизм (диссимиляция, энергитический обмен).
Итак, организм является открытой системой, т.к. обменивается с окружающей средой веществом и энергией.
Другим важным свойством живого организма является саморегуляция. Постоянство внутренней среды организма (т.е. постоянство количества и соотношения вещества) называется гомеостазом. Поддержание этого постоянства называется гомеокинезом.

22) Гомеостаз и гомеокинез.
Гомеостаз - способность живых организмов сохранять относительное динамическое постоянство состава и свойств внутренней среды и устойчивость основных физиологических функций в условиях изменяющейся внешней среды.
Основой гомеостаза является свойство живого организма реагировать на изменение среды и, если необходимо, противостоять ему. Существует несколько способов, которыми гомеостаз воздействует на системы органов и организм в целом. Это может быть воздействие с помощью гормонов, нервной системы, выделительных или нейро-гуморальных систем организма.
Изменение гомеостаза может происходить под влиянием каких-либо внешних факторов, а также иметь эндогенное происхождение: интенсификация процессов метаболизма стремится изменить параметры гомеостаза. Процесс изменения функций организма, направленный на восстановление гомеостаза, называется гомеокинезом. Причём каждому организму присущи свои индивидуальные возможности гомеокинеза, а соответственно - гомеостаза, а значит, от них (возможностей) зависит продолжительность жизни.
Необходимо также упомянуть такое понятие, как гомеостатические константы. Это параметры организма, которые находятся на относительно постоянном уровне; эта относительность ограничена "коридором". К примеру, pH крови человека в среднем - 7,4. Но коридором для параметра pH будет 7-7,8. При длительном нахождении на пороге коридора, а также при резком выходе (даже непродолжительном) за его пределы возможны пагубные последствия для организма.

23)Нукдеиновая кислота представляет собой гигантскую полимерную молекулу, построенную из многочисленных повторяющихся мономерных звеньев, называемых нуклеотидами. Нуклеотид состоит из азотистого основания, сахара и остатка фосфорной кислоты. Углеводным компонентом РНК является рибоза, а ДНК — дезоксирибоза.
Азотистые основания представляют собой производные одного из двух классов соединений — пуринового или пиримидинового ряда (рис. IV.З). В нуклеиновых кислотах присутствуют два производных пурина — аденин (обозначаемый А) и гуанин (Г) и три производных пиримидина — цитозин (Ц), тимин (Т) и урацил (У). В состав ДНК входят аденин, гуанин, цитозин и тимин. В структуре РНК тимин заменен другим пиримидином — урацилом.

24)Молекулу ДИК, в большинстве случаев, образуют две полису клеотидные цепи, закрученные одна относительно другой в двойную правовитковую спираль таким образом, что остатки фосфорной кислоты и дезоксирибозы располагаются снаружи, а азотистые основания — внутри спирали. Эту модель строения ДНК впервые предложили в 1953 г. американский биохимик Д. Уотсон и английский биофизик и генетик Ф. Крик.

Еще в 1951 г. американский биохимик Э. Чаргафф установил, что в ДНК различного происхождения содержится равное число молей аденина и тимина, а также гуанина и цитозина. Он сформулировал правило, согласно которому в молекуле двуспиральной ДНК сумма пуриновых оснований равна сумме пиримидиновых.

Это позволило Д. Уотсону и Ф. Крику предположить, что в одной цепи ДНК записан план построения ее второй цепи. При этом азотистые основания обеих цепей связываются между собой водородными связями. Азотистые основания образуют пары в точном соответствии с правилом Э. Чаргаффа: аденин связывается с тимином двумя водородными связями, а гуанин с цитозином — тремя. Это свойство получило название комплементарности азотистых оснований (лат. complementum" — дополнение). Аденин комплементарен тимину, а гуанин — цитозину.

Полинуклеотидные цепи ДНК антипараллельны.

Установлены параметры двойной спирали ДНК. Ее диаметр составляет 2 нм, а длина одного витка одной нити ДНК — 3,4 нм. Число нуклеотидов в одном витке одной нити спирали равно 10.