Рентгенограмма больного с болезнью эбштейна

Сердце значительно расширено в поперечнике, главным образом за счет правого предсердия. Левый желудочек перекрыт правым, который оттеснен правым предсердием.

СХЕМА НАРУШЕНИЯ ГЕМОДИНАМИКИ ПРИ КОАРКТАЦИИ АОРТЫ .

1 — левый желудочек (увеличен); 2 — аорта (расширена до места сужения); 3 — правый желудочек; 4 —правое предсердие; 5 — ушко левого предсердия; 6 — правая подключичная артерия; 7 — правая общая сонная артерия; 8 — левая общая сонная артерия; 9 — левая подключичная артерия; 10 — внутренняя грудная артерия; 11 — место сужения аорты.

Объяснение механизма нарушения гемодинамики. Если сужение аорты локализуется в зоне перешейка, то престенотический отдел ее будет расширен так же, как и отходящие от дуги аорты кровеносные сосуды верхних конечностей и головы. Ниже места сужения давление крови в аорте не будет повышенным и просвет ее будет мало изменен. Левый желудочек, встречая препятствия при систоле, будет гипертрофироваться в разной мере в зависимости от степени сужения аорты и выраженности коллатералей. Остальные отделы сердца не страдают, если сужение аорты не сочетается с другими пороками. В результате переполнения кровью подключичной артерии при коарктации аорты происходит переполнение кровью верхнереберных и межреберных артерий, которые, расширяясь, вызывают в дальнейшем узурацию задних сегментов ребер. Встречаются также комбинации сужения перешейка аорты с незаращением боталлова протока. В зависимости от локализации сужения аорты (выше протока или ниже), а также от диаметра незаращенного протока может наблюдаться сброс крови из аорты в легочную артерию или наоборот.