Врожденные пороки развития костно-суставной и мышечной систем

В их этиологии из экзогенных факторов особое значение имеет талидомид. Есть системные и изолированные пороки скелета.

системные пороки костно-суставной системы.

Хондродисплазия – группа врожденных пороков, кот характеризуется значительным укорочением и утолщением конечностей. Летальноая микромелия – укорочение и утолщение конечностей, кожа образует складки, головка новорожденного увеличена, нос седловидный, рот приоткрыт, язык толстый, шея короткая, тела позвонков утолщены, грудная клетка гипоплазирована. Ахондроплазия – только укорочение и утолщение конечностей и нарушением развития костей лицевого скелета.

микроскопия – изменение энхондрального костеобразования при сохранности периостального.

прогноз – благоприятный. нет умств. отсталости.

Несовершенный остеогенез - врожденная ломкост костей. Наследуется по доминантному типу.

Врожденная мраморная болезнь – выраженный остеосклероз с одновременным нарушением развития кроветворной ткани наследственного характера.

Изолированные пороки костно-суставной системы.

Врожденный вывих и дисплазия тазобедренного сустава, врожденная ампутация и аплазия конечностей, фокомелия –недоразвитие проксимальных отделов конечностей, когда стопы и кисти начинаются непосредственно от туловища, полидактилия – увеличение числа пальцев, синдактилия – сращение пальцев.

Системная гипоплазия мышечной ткани

Врожденная миатония Оппенгейма – гипоплазия поперечнополосатых мышц. Исход – SL

Изолированные пороки мышечной системы

Врожденные истинные и ложные диафрагмальные грыжи, врожденная кривошея.

Врожденные пороки лица

хейлосхиз – расщепление верхней губы, палатосхиз – расщепление твердого неба, микрогнатия – гипоплазия нижней челюсти, гипертелоризм – широкое расстояние м/у глазами.

75.Фетопатии: инфекционные и неинфекционные.

Фетопатии – патология фетального периода с 76-го по 280й день беременности (заканчивается основная тканевая дифференцировка органов и формирование плаценты). Особенность фетопатий – сочетание поражений двух типов – нарушений тканевого морфогенеза с реактивными изменениями в виде расстройств кровообращения, дистрофии, некрозов, воспаления, иммунных реакций, компенсаторно-приспособительных процессов, регенерации. При ранних фетопатиях преобладают нарушения тканевого морфогенеза. при поздних – реактивные процессы.

Инфекционные фетопатии:

Этиология и патогенез: м.б. связаны с воздействием вирусов, многих бактерий и других возбудителей. В плаценте при этом часто возникает воспаления.

Инфицирование плода осуществляется гематогенным путем. Возбудитель => в плаценту =>по пупочной вене => в организм плода. При переходе воспалительного процесса с плаценты на плодные оболочки возможно инфицирование околоплодных вод с последующим заглатыванием или аспирацией плодом возбудителя. Инфицирование осуществляется восходящим путем через трубы, если у матери в брюшной полости имеется очаг воспаления. Источником заражения являются вялотекущее хронические или латентные инфекции материи.