СЕСТРИНСКИЙ ПРОЦЕСС ПРИ
ЗАБОЛЕВАНИЯХ СЕРДЕЧНО-СОСУДИСТОЙ СИСТЕМЫ У ДЕТЕЙ
ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА (ВПС)
Частота врожденных пороков сердца среди новорожденных, по данным ВОЗ, составляет 0,8-1%.
В России ежегодно рождается с врожденными пороками сердца около 20.000-25.000 детей.
Сердечно-сосудистая система начинает функционировать первой, уже приблизительно через 21 день после зачатия, благодаря сокращению сердца, у эмбриона начинает циркулировать кровь. В результате воздействия тех или иных факторов риска, происходит нарушение процесса нормального эмбриогенеза со 2-й по 8-ю недели беременности, что может привести к формированию изолированного или комбинированного порока сердца.
Факторы риска развития врожденных пороков сердца:
Ø наследственная предрасположенность, хромосомные аберрации;
Ø вирусные инфекции в первые три месяца беременности (краснуха, корь, грипп, ветряная оспа, паротитная инфекция);
Ø профессиональные вредности матери;
Ø воздействие тератогенных факторов (лекарственных средств, радиации, химических веществ и др.).
Существует большое разнообразие анатомических вариантов врожденных пороков сердца.
Нарушение процессов эмбриогенеза, приводящих к формированию врожденных пороков сердца
Возраст плода | Закладка сердечнососудистой системы | Врожденные пороки развития |
3 недели | Легочные вены | Аномалии легочных вен |
4-6 недель | Межпредсердная перегородка | Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) |
4-8 недель | Межжелудочковая перегородка | Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) |
5-7 недель | Легочная артерия, аорта | Тетрада Фалло, изолированный стеноз легочной артерии, транспозиция аорты |
Врожденные пороки сердца у детей могут проявляться сразу после рождения или через некоторое время.
Выделяют IV группы ВПС, учитывая состояние гемодинамики в малом и большом кругах кровообращения, отсутствие или наличие цианоза и дефекты развития сердечнососудистой системы.
Классификация врожденных пороков сердца
Нарушение гемодинамики | Без цианоза | С цианозом |
С обогащением малого круга кровообращения | Открытый артериальный (Боталлов) проток (ОАП), дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородок (ДМПП, ДМЖП) | Транспозиция магистральных сосудов, общий артериальный ствол |
С обеднением малого круга кровообращения | Изолированный стеноз легочной артерии | Тетрада Фалло, атрезия трехстворчатого клапана |
С обеднением большого круга кровообраще-ния | Изолированный аортальный стеноз, коарктация аорты | |
Без нарушения гемодинамики | Аномалии положения дуги аорты и ее ветвей, небольшой дефект межжелудочковой перегородки |
Клиническая картина врожденных пороков сердца разнообразна и определяется величиной анатомических дефектов, степенью нарушения гемодинамики, адаптационно-компенсаторными механизмами и характером осложнений.
Некоторые ВПС у новорожденных и детей раннего возраста могут иметь скудные клинические проявления и для их распознавания требуются дополнительные методы исследования.
В клинической картине ВПС необходимо учитывать фазовость течения заболевания:
1 фаза - первичной адаптации, в эту фазу происходит приспособление организма к нарушениям гемодинамики.
Адаптационно-компенсаторные механизмы у новорожденных и детей раннего возраста неустойчивы. При небольших изменениях гемодинамики клинические проявления, как правило, скудные, а при значительных, может быстро развиться декомпенсация, так называемый «аварийный вариант» (по В.В. Парину и Ф.З. Меерсону).
2 фаза - относительной компенсации, если дети с ВПС
не гибнут в первой фазе болезни, то постепенно наступает улучшение гемодинамики, состояния и развития ребенка.
3 фаза - необратимой декомпенсации (терминальная). Наступление этой фазы связано с усугублением нарушений гемодинамики, приводящих к дистрофическим изменениям сердечной мышцы и истощению компенсаторных возможностей организма. Присоединение интеркуррентных заболеваний и различных осложнений ускоряет развитие этой фазы. Достижения современ-ной кардиохирургии позволяют уменьшить количество детей, достигаю-щих 3 фазы заболевания.
Основные клинические проявления ВПС:
Ø повышенная утомляемость, снижение выносливости к физическим нагрузкам;
Ø бледность кожных покровов при пороках без цианоза (бледные пороки) или выраженный цианоз кожных покровов при пороках с цианозом (синие пороки);
Ø одышка, усиливающаяся при физической нагрузке (при напряжении, сосании, плаче), а затем возникающая и в покое, возможны приступы удушья;
Ø тахикардия до 200 ударов в минуту; видимая систолическая пульсация во II—IIIмежреберье у левого края грудины, сердечные шумы (чаще грубый систолический шум, проводящийся на крупные сосуды), симптом «кошачье мурлыканье», определяющийся пальпаторно у левого края грудины, позже появляется выпячивание грудной клетки в области сердца («сердечный горб»);
Ø отставание весоростовых показателей и психомоторного развития;
Ø частые ОРВИ и воспалительные заболевания органов дыхания;
Ø во второй фазе выявляется симптом «барабанных палочек» - утолщение концевых фаланг пальцев рук и ног, ногти приобретают форму часовых стекол.