2015-03-08
1603
1.Общие пути катаболизма аминокислот. Катаболические превращения аминокислот по α-NH2 группе, по α-СООН группе и по углеродному «скелету».
2.Декарбоксилирование аминокислот. Ферменты. Кофакторы. Продукты.
3.Биогенные амины(гистамин, серотонин, гамма-масляная кислота, катехоламины), образование, функции. Токсические амины, безвреживание.
4.Трансаминирование (переаминирование). Химизм процесса, характеристика трансаминаз, роль витамина В6 в трансаминировании.
5.Биологическое значение реакций трансаминирования. Коллекторная функция α-
кетоглутарата в процессе трансаминирования.
6.Дезаминирование аминокислот. Виды дезаминирования. Окислительное (прямое) дезаминирование глутамата. Химизм и значение процесса, характеристика
фермента.
7.Трансдезаминирование аминокислот (непрямое дезаминирование). Схема процесса. Роль α-кетоглутарата, глутамата в этом процессе. Биологическое значение трансдезаминирования.
8.Судьба безазотистого остатка аминокислот (α-кетокислот). Гликогенные и кетогенные аминокислоты. Связь обмена аминокислот с ЦТК.
|
|
|
9.Источники и основные пути образования аммиака.
10.Токсичность и пути обезвреживания NH3:
а) восстановительное аминирование a-кетоглутарата;
б) образование амидов (глутамина, аспарагина) и аланина — транспортных форм
аммиака;
в) образование солей аммония (аммонигенез в почках); роль глутамина (аспарагина) в образовании солей аммония в почках и поддержании кислотно-основного состояния в организме;
г) биосинтез мочевины. Цикл Кребса-Хензелайта (орнитиновый цикл). Химизм
процесса, роль аспартата в этом процессе.
11.Нарушение биосинтеза мочевины. Гипераммониемия. Врожденные ферментные
нарушения цикла мочевинообразования (цитрулинемия и аргининемия).
12.Трансметилирование. Метионин и S-метионин. Синтез креатина, адреналина, фосфотидилхолинов. Тетрагидрофолиевая кислота, её производные в обмене аминокислот.
13. Обмен фенилаланина и тирозина в тканях. Фенилкетонурия, методы предупреждения, лечение. Алкаптонурия. Альбинизм.Нарушения синтеза дофамина при паркинсонизме.
При подготовке к занятию, используя лекции, учебники и дополнительную литературу, выполните следующие задания согласно таблице 18.
Таблица 18. Обмен аминокислот
| Задание | Указания к выполнению задания | ||
| Вспомните структуру и свойства аминокислот. | Напишите структуру моноаминомонокарбоновых аминокислот. Напишите структуру ароматических и гетероциклических аминокислот. Напишите структуру моноаминодикарбоновых и диаминомонокарбоновых аминокислот. | ||
| Изучите общие пути превращений аминокислот в тканях. | Дайте определение понятию «клеточный метаболический фонд аминокислот». Зарисуйте схему основных путей поступления и использования аминокислот в клетке. | ||
| Изучите процессы переаминирования, дезаминирования и декарбоксилирования аминокислот. | Представьте общую схему процесса переаминирования. Вспомните структуру пиридоксальфосфата и напишите молекулярный механизм переаминирования. Объясните биологический смысл переаминирования и его роль во взаимосвязи обмена аминокислот с углеводами, липидами, циклом трикарбоновых кислот. Напишите названия глюкогенных и кетогенных аминокислот. Охарактеризуйте типы дезаминирования в живых системах. Напишите схему действия глутаматдегидрогеназы Напишите непрямое дезаминирование аланина, аспартата, серина. Напишите реакции декарбоксилирования гистидина, триптофана, лизина, глутамата. Охарактеризуйте биологические эффекты образующихся аминов. Напишите схему инактивации аминов в организме. | ||
| Изучите пути обезвреживания аммиака в организме. | Напишите реакции синтеза и распада глутамина. Представьте схему выведения аммиака с мочой. Нарисуйте схему взаимосвязи между орнитиновым циклом и циклом трикарбоновых кислот. Объясните, какие соединения являются донорами первого и второго атомов азота при синтезе мочевины. Напишите реакции орнитинового цикла с участием этих соединений. | ||
| Изучите процессы обмена некоторых аминокислот. | Представьте схему метаболизма ароматических аминокислот. Назовите биохимические дефекты при фенилкетонурии, альбинизме, алкаптонурии. Напишите примеры реакций метилирования с участием S-аденозилметионина. Напишите структуру глутатиона и укажите его биологическую роль. Представьте схему превращений цистеина и глицина. | ||
| Особенности обмена аминокислот у детей. | Отметьте особенности обмена аминокислот в детском возрасте. Охарактеризуйте конечные продукты азотистого обмена и их экскрецию в онтогенезе. Охарактеризуйте физиологическую протеинурию и креатинурию. | ||
|
|
|
