Клинико-диагностическое значение исследования пигментного обмена

Один из важных субъективных признаков нарушения пигментного обмена — появление желтухи, которое отмечается обычно при уровне билирубина в крови 27-34 мкмоль/л и более. Причинами гипербилирубинемии могут быть: 1) усиле­ние гемолиза эритроцитов, 2) нарушение функции печеночных клеток и 3) задержка оттока желчи. В первом случае говорят о так называемой гемолитической желтухе, во втором — о паренхиматозной (может быть вызвана наследственно обусловленными дефектами в процессах транспорта билирубина и его глюкуронидирования), в третьем — о механической (или обтурационной, застойной) желтухе.

Билирубин образуется при распаде гемопротеидов, большая часть которых приходится на долю гемоглобина.
Нормальные величины: 8,5—20,5 мкмоль/л.
Повышение содержания билирубина наблюдается:

— при гемолитических процессах;

— при острых и хронических гепатитах, закупорке желчевыводящих путей.

Повышение содержания прямого и непрямого билирубина наблюдается при гепатитах, закупорке желчных путей.

У здорового человека на долю непрямого билирубина приходится 75%, на долю прямого — 25% от общего билирубина.

При паренхиматозной желтухе нарушается билирубиновыделительная функция печени, а также превращение непрямого билирубина в прямой. В крови повышено содержание обеих форм, но в большей степени — непрямого билирубина.

При механической желтухе наблюдается повышение содержания прямого билирубина. Позже, при поражении паренхимы печени, увеличивается содержание непрямого. Его увеличение коррелирует с тяжестью поражения клеток печени.

При гемолитической желтухе повышено содержание непрямого билирубина, в незначительной степени повышается и содержание прямого билирубина, что свидетельствует о нарушении билирубиновыделительной функции печени.

Содержание непрямого билирубина повышается также при:

— физиологической желтухе новорожденных (снижена активность УДФ-глюкуронилтрансферазы);

— синдроме Криглера — Найяра;

— болезни Жильбера;

— токсических гипербилирубинемиях (отравление хлороформом, тетрахлоридом углерода);

— вирусном гепатите.