Пантотеновая кислота

Суточная потребность

в пантотеновой кислоте для взрослого человека составляет 3–5 мг.

При недостаточности или отсутствии пантотеновой кислоты у человека

и животных развиваются дерматиты, поражения слизистых оболочек, дистрофические изменения желез внутренней секреции (в частности, над-

почечников) и нервной системы (невриты, параличи), изменения в сердце

и почках, депигментация волос, шерсти, прекращение роста, потеря аппе-

тита, истощение, алопеция. Все это многообразие клинических проявлений

пантотеновой недостаточности свидетельствует об исключительно важной

биологической роли ее в метаболизме.

Биологическая роль -перенос ацильных групп

21. Витамин PP (B₅), химическое строение, биологическая роль, проявления недостаточности

Суточная потребность для взрослого человека составляет 18 мг

Наиболее характерными признаками авитаминоза РР, т.е. пеллагры (от

итал. pelle agra – шершавая кожа), являются поражения кожи (дерматиты),

пищеварительного тракта (диарея) и нарушения нервной деятельности

(деменция).

Дерматиты чаще всего симметричны и поражают те участки кожи,

которые подвержены влиянию прямых солнечных лучей: тыльную по-

верхность кистей рук, шею, лицо; кожа становится красной, затем ко-

ричневой и шершавой. Поражения кишечника выражаются в развитии

анорексии, тошнотой, болями в области живота, поносами. Диарея при-

водит к обезвоживанию организма. Слизистая оболочка толстой кишки

сначала воспаляется, затем изъязвляется. Специфичными для пеллагры

являются стоматиты, гингивиты, поражения языка со вздутием и тре-

щинами. Поражения мозга проявляются головными болями, головокру-

жением, повышенной раздражимостью, депрессией и другими симптомами,

включая психозы, психоневрозы, галлюцинации и др. Симптомы пеллагры

особенно резко выражены у больных с недостаточным белковым питанием.

Установлено, что это объясняется недостатком триптофана, который яв-

ляется предшественником никотинамида, частично синтезируемого в тка-

нях человека и животных, а также недостатком ряда других витаминов.

Биологическая роль. Витамин РР входит в состав НАД или НАДФ,

являющихся коферментами большого числа обратимо действующих в

окислительно-восстановительных реакциях дегидрогеназ Показано, что ряд дегидрогеназ использует только НАД и НАДФ

(соответственно малатдегидрогеназа и глюкозо-6-фосфатдегидрогеназа),

другие могут катализировать окислительно-восстановительные реакции

в присутствии любого из них (например, глутаматдегидрогеназа; см. главу

12). В процессе биологического окисления НАД и НАДФ выполняют роль

промежуточных переносчиков электронов и протонов между окисляемым

субстратом и флавиновыми ферментами.

22. Витамин B₆, химическое строение, биологическая роль, проявления авитаминоза.

взрослый человек должен получать в сутки около 2 мг витамина В6

Биологическая роль. Оказалось, что, хотя все три производных 3-окси-

пиридина наделены витаминными свойствами, коферментные функции

выполняют только фосфорилированные производные пиридоксаля и пи-

ридоксамина.

Фосфорилирование пиридоксаля и пиридоксамина является фермен-

тативной реакцией, протекающей при участии специфических киназ. Синтез

пиридоксальфосфата, например, катализирует пиридоксалькиназа, которая

наиболее активна в ткани мозга. Эту реакцию можно представить сле-

дующим уравнением:

Пиридоксаль + АТФ –> Пиридоксальфосфат + АДФ.

Доказано, что в животных тканях происходят взаимопревращения

пиридоксальфосфата и пиридоксаминфосфата, в частности в реакциях

трансаминирования и декарбоксилирования аминокислот (см. главу 12).

Следует отметить, что в выяснение биологической роли витамина В6

и пиридоксальфосфата в азотистом обмене существенный вклад внесли

А.Е. Браунштейн, С.Р. Мардашев, Э. Снелл, Д. Мецлер, А. Майстер и др.

Известно более 20 пиридоксалевых ферментов, катализирующих ключевые

реакции азотистого метаболизма во всех живых организмах. Так доказано,

что пиридоксальфосфат является простетической группой аминотранс-

фераз, катализирующих обратимый перенос аминогруппы (NH2

-группы)

от аминокислот на α-кетокислоту, и декарбоксила з аминокислот, осу-

ществляющих необратимое отщепление СО2

от карбоксильной группы

аминокислот с образованием биогенных аминов. Установлена кофер-

ментная роль пиридоксальфосфата в ферментативных реакциях неокисли-

тельного дезаминирования серина и треонина, окисления триптофана,

кинуренина, превращения серосодержащих аминокислот, взаимопревраще-

ния серина и глицина (см. главу 12), а также в синтезе δ-аминолевулиновой

кислоты, являющейся предшественником молекулы гема гемоглобина, и др.

Пиридоксальфосфат ПиридоксаминфосфатПиридоксин относится к витаминам, коферментная роль которых изучена

наиболее подробно. В последние годы число вновь открытых пиридокса-

левых ферментов быстро увеличивалось. Так, для действия гликогенфос-

форилазы существенной оказалась фосфорильная, а не альдегидная группа

пиридоксальфосфата. Вследствие широкого участия пиридоксальфосфата

в процессах обмена при недостаточности витамина В6

отмечаются разно-

образные нарушения метаболизма аминокислот.