Нарушение обмена хромопротеидов (эндогенных пигментов)

1. Гемоглобиногенные пигменты – ферритин, гемосидерин.

При различных видах патологии происходит усиление распада эритроцитов, в этом случае появляются новые пигиенты – гематоидин, гематин, порфирин.

Билирубин захватывается клетками печени, соединяется в них с глюкуроновой кислотой и выделяется в желчные протоки; в кишечнике он частично всасывается, часть его выделяется с калом в виде стеркобелина, часть с мочой – в виде уробилина.

Нарушение обмена билирубина выражается в виде его накопления в крови. Клинически это проявляется желтухой.

Желтуха – окрашивание в желтый цвет кожи, склер, глаз, слизистых оболочек в результате избыточного содержания билирубина в крови.

Выделяют следующие виды желтух в зависимости от основной локализации патологического процесса:

1. надпеченочная желтуха, первично поражается эритропоэтическая система и гиперпродукция билирубина в подавляющем большинстве случаев связана с повышенным распадом эритроцитов (наследственные и приобретенные гемолитические анемии)
2. печеночная желтуха, первично поражаются гепатоциты и гипербилирубинемия связана с нарушением метаболизма и транспорта билирубина внутри клеток печени (синдром Жильбера, гепатиты, циррозы печени);
3. подпеченочная желтуха, первично поражаются внепеченочные желчные протоки и гипербилирубинемия обусловлена затруднением или блокадой внепеченочного транспорта билирубина (желчнокаменная болезнь, рак головки поджелудочной железы).

2. Протеиногенные пигменты. Основной из них – меланин – пигмент буровато-черного цвета, определяет окраску кожи, волос и цвет глаз человека.

Албинизм – понижение содержания меланина.

Витилиго – очаговое исчезновение меланина, проявляется появлением белых пятен на коже.

Повышенное содержание меланина в коже встречается при эндокринных заболеваниях (Адиссонова болезнь). Очаговые изменения его отложения отмечаются в родимых пятнах (невусы).

3. Липидогенные пигменты. Основной пигмент – липофусцин – желто-коричневый нерастворимый пигмент, усиленно откладывается в клетках печени и миокарда в старости, при истощении, при пороках сердца и т.д.

Минеральные дистрофии

Минеральные дистрофии чаще всего проявляются в виде нарушений обмена солей кальция, натрия и калия.