Эмфизема

- деструкция эластического каркаса легкого, причем необратимая. Гипервоздушность вторична, если она появляется без деструкции - это не эмфизема (пение, холодовое воздействие, кашель)

Виды эмфизем:

q эссенциальная (генуинная)

q при воспалительной обструкции

q профессиональная

q кахектическая

q старческая

q младенческая

Механизмы формирования эмиземы

Недостаточность эластического каркаса может возникнуть разными путями, вследствие:

1. усиленного разрушения эластина
2. механического износа
3. недостаточного синтеза эластина

Генуинная эмфизема (эссенциальная) – в основе – генетически обусловленный дефицит альфа1-антитрипсина (ААТ)- основного ингибитора сериновых протеаз: трипсина, химотрипсина, эластазы нейтрофилов, тканевого калликреина, 10а фактора и плазминогена. Кодируется ААТ геном PI (protein inhibitor), расположенном на 14 хромосоме. У людей с таким дефектом формируется эмфизема не сразу, а после перенесенных воспалительных заболеваний.

Воспалительный процесс вызывает миграцию нейтрофилов, моноцитов, макрофагов в легочную ткань. Нейтрофилы выделяют лизосомальную эластазу, разрушающую эластиновые волокна. Альфа1-антитрипсин в свою очередь инактивирует эластазу, а при его отсутствии в легких идет ничем не сдерживаемый процесс разрушения эластина, при этом иногда формируются значительные полости в ткани.

Эмфизема при хронических воспалительных обструкциях