Обмен веществ и нарушения его регуляции

ЛЕКЦИЯ № 9. НАРУШЕНИЯ ОБМЕНА ВЕЩЕСТВ И ЭНДОКРИННЫЕ НАРУШЕНИЯ.

Необходимым условием жизни является непрерывный обмен веществ и энергии. Обмен веществ начинается с поступления питательных веществ в желудочно-кишечный тракт и воздуха в легкие.

Первым этапом обмена веществ являются ферментативные процессы расщепления белков, жиров и углеводов до растворимых в воде аминокислот, моно- и дисахаридов, глицерина, жирных кислот и других соединений, происходящие в различных отделах желудочно-кишечного тракта, а также всасывание этих веществ в кровь и лимфу.

Вторым этапом обмена являются транспорт питательных веществ и кислорода кровью к тканям и те сложные химические превращения веществ, которые происходят в клетках. В них одновременно осуществляются расщепление питательных веществ до конечных продуктов метаболизма, синтез ферментов, гормонов, составных частей цитоплазмы. Расщепление веществ сопровождается выделением энергии, которая используется для процессов синтеза и обеспечения работы каждого органа и организма в целом, поэтому обмен веществ неразрывно связан с обменом энергии.

Третьим этапом является удаление конечных продуктов распада из клеток, их транспорт и выделение почками, легкими, потовыми железами и кишечником.

Таким образом, обмен веществ, как мы видим, представляет собой единство двух взаимосвязанных процессов ассимиляции (непре­рывное образование сложных веществ и протоплазмы клеток) и диссимиляции (распад живого вещества с выделением энергии, которая используется для жизнедеятельности организма).

Обмен веществ, сложившийся в процессе исторического развития, поддерживается и направляется механизмами наследственности и взаимодействием организма с внешней средой, посредством регуляции со сстороны эндокринной и нервной систем. В соответствии с этим нарушения обмена веществ могут носить наследственный характер или возникать в результате нарушения функции регули­рующих систем. Нарушения метаболизма могут проявляться на всех уровнях биологической организации — от молекулярного и клеточного до организменного. Регуляция О. в. на клеточном уровне осуществляется путём регуляции синтеза и активности ферментов. Синтез каждого фермента определяется соответствующим геном. Различные промежуточные продукты О. в., действуя на определённый участок молекулы ДНК, в котором заключена информация о синтезе данного фермента, могут индуцировать (запускать, усиливать) или, наоборот, репрессировать (прекращать) его синтез. Т.е, ведущая роль в осуществлении внутриклеточной саморегуля­ции принадлежит генетической информации. Большинство наслед­ственных дефектов обмена веществ обусловлено мутацией генов, кодирующих синтез ферментов (наследственные энзимопатии), зна­чительно меньший удельный вес в развитии наследственной патологии имеют мутационные изменения структурных и транспорт­ных белков.

Сущность энзимопатий заключается в том, что при этом фер­ментный белок не синтезируется или синтезируется с измененной структурой, что изменяет его активность. При снижении активно­сти фермента возможно накопление неметаболизирующегося суб­страта или выпадение промежуточного продукта обмена. Повыше­ние ферментативной активности обычно приводит к накоплению конечных продуктов обмена.

Нарушения обмена веществ на более высоком уровне биологи­ческой организации — органном и организменном — в большей степени зависят от состояния нейроэндокринной регуляции. Так, эмоциональное возбуждение сопровождается изменением корко­вой регуляции теплопродукции, углеводного обмена и др. Многие нарушения обмена веществ, терморегуляции, полового и физического развития обусловлены поражением промежуточного мозга. Особенно велика роль гипоталамуса, который через гипофиз или парагипофизарные проводни­ковые пути оказывает влияние на метаболизм. Нарушения вегета­тивной нервной системы также вызывают изменения в обмене ве­ществ. Так, перерезка симпатических нервов задерживает мобили­зацию жира из депо.

Таким образом, между внутриклеточными механизмами само­регуляции, связанными с генетической информацией и нейро-эндокринной регуляцией обмена веществ, имеется тесная связь, и нарушение любого из них сопровождается развитием патологии, которая выражается в недостаточном или избыточном накоплении веществ, участвующих в обмене, в изменении их взаимодействия и характера превращений, в накоплении промежуточных продуктов О. в., в неполном или избыточном выделении продуктов О. в. и в образовании веществ, не свойственных нормальному обмену. Так, диабет сахарный характеризуется недостаточным усвоением углеводов и нарушением их перехода в жир; при ожирении происходит избыточное превращение углеводов в жир; подагра связана с нарушением выделения из организма мочевой кислоты. Избыточное выделение с мочой мочекислых, фосфорнокислых и щавелевокислых солей может привести к выпадению этих солей в осадок и к развитию почечнокаменной болезни. Недостаточное выделение ряда конечных продуктов белкового обмена вследствие некоторых заболеваний почек приводит к уремии. Накопление в крови и тканях ряда промежуточных продуктов О. в. (молочной, пировиноградной, ацетоуксусной кислот) наблюдается при нарушении окислительных процессов, расстройствах питания и авитаминозах; нарушение минерального обмена может привести к сдвигам кислотно-щелочного равновесия. Расстройство обмена холестерина лежит в основе атеросклероза и некоторых видов желчнокаменной болезни. К серьёзным расстройствам О. в. следует отнести нарушение усвоения белка при тиреотоксикозе, хроническом нагноении, некоторых инфекциях; нарушение усвоения воды при диабете несахарном, солей извести и фосфора при рахите, остеомаляции и др. заболеваниях костной ткани, солей натрия — при аддисоновой болезни.

Выражением общего нарушения О. в. (а тем самым и обмена энергии), обусловленного изменением интенсивности окислительных процессов, являются сдвиги в основном обмене. Повышение его характерно для заболеваний, связанных с усиленной функцией щитовидной железы, понижение — с недостаточностью этой железы, выпадением функций гипофиза и надпочечников и общим голоданием.