Первично-мышечные поражения

Первично-мышечные поражения развиваются в результате несо­стоятельности мышечных волокон вследствие генетических наруше­ний, гормональных или биохимических сдвигов, воспалительных изме­нений. Первично-мышечные процессы приводят к уменьшению числа мышечных волокон в ДЕ (рис. 17), что проявляется в значитель­ном снижении амплитуды и длительности ПДЕ, иногда – в увеличении полифазии. Вследствие мембранных нарушений появляются ПФ и ПОВ.

Рис.17. Механизм генеза ЭМГ при первично-мышечном поражении (схема).

Одним из сложных моментов игольчатой миографии является дифференциальный диагноз между прогрессирующей мышечной дист­рофией и полимиозитом. Оба заболевания имеют сходную клиническую и ЭМГ картину. При игольчатой миографии выявляется прогрессирую­щая гибель мышечных волокон с большим количеством ПФ и ПОВ. Но характер и механизм изменения ПДЕ различен.

При прогрессирующей мышечной дистрофии ДЕ теряет прежде всего мышечные волокна, к которым идут наиболее длинные терми­нали аксона. В результате такой перестройки в ДЕ образуется ядро из мышечных волокон с короткими терминалями, синхронизирован­ность сокращения которых возрастает, что делает потенциал острым, “стройным”. На периферии ДЕ степень синхронизации сокращения мышечных волокон значительно падает, что обусловливает появление полифазии в начальной и конечной части потенциала. Таким образом, потенциал приобретает характерную форму (рис. 18). Его амп­литуда может даже повышаться. Длительность ПДЕ уменьшается. Данный процесс является хроническим и клинически течет проградиентно.

Рис. 18. Потенциалы при прогрессирующей мышечной дист­рофии.

При полимиозите за счет массивной гибели мышечных волокон, находящихся на разном расстоянии от аксона, увеличивается десин­хронизация сокращения. Амплитуда потенциалов на начальной стадии заболевания резко снижается, они становятся растянутыми, полифаз­ными (рис. 19). Длительность ПДЕ уменьшается. В результате лечения глюко­кортикоидами при полимиозите в первую очередь начинает повышаться амплитуда, уменьшается количество ПОВ, ПФ.

Рис. 19. ПДЕ при миозите.