Принципы профилактики первичных иммуннодефицитов

Среди населения, особенно среди беременных женщин, целесообразно проводить профессиональное медико-генетическое консультирование. При выявлении внутриутробной и постнатальной недостаточности иммунной системы, отмечаемой при разнообразных токсикозах беременных, необходимо:

- проводить роды при помощи кесарева сечения;

- помещать новорожденного в стерильные условия;

- обеспечивать гнотобиотическое содержание детей;

- резко ограничить широкое использование антибиотиков, цитостатиков и других лекарственных средств, не контактировать с бытовыми и промышленными ядами, т.к. они способны вызвать развитие тератогенных нарушений и мутаций.

36.2.1.4. ПРИНЦИПЫ ТЕРАПИИ ПЕРВИЧНЫХ ИММУННОДЕФИЦИТОВ

Прежде чем начать конкретное лечение ИД необходимо выяснить его тип и степень, а также уровень повреждения иммунной системы и механизмы развития иммунной недостаточности. Для лечения ИД используют как этиотропное, так и, особенно, патогенетическое лечение.

Этиотропная терапия направлена на устранение или ослабление действия патогенных факторов, в том числе, лекарственных, бытовых и производственных, способных вызвать повреждения различных звеньев иммунной системы, а также на повышение устойчивости (резистентности) организма к действию этих факторов.

Патогенетическая терапия иммунодефицитов. При комбинированном ИД восстановительное патогенетическое лечение сводится к проведению эффективной трансплантации эмбриональных тканей костного мозга, тимуса, печени, в том числе стволовых клеток, либо части совместимого костного мозга, либо отдельных его фракций.

При преимущественно гуморальном ИД, а также при некоторых комбинированных формах ИД целесообразно проводить заместительную патогенетическую терапию путем внутривенного введения совместимой свежей плазмы крови, содержащей либо многие иммуноглобулины, либо конкретные недостающие иммуноглобулины, в том числе g-глобулины, а также назначение антитоксических, антигриппозных и других сывороток.

Возможно проведение активной иммунизации с помощью соответствующих вакцин. Целесообразно проводить фармакологическую коррекцию эффекторного звена иммунной системы иммуномодуляторами, медиаторами иммунной системы, гормонами, адаптогенами, а также проводить соответствующую противомикробную и противогрибковую терапию.

Необходимо выводить из организма разные ингибирующие факторы, связывающие АТ и блокирующие эффекты иммунокоррекции путем проведения гемосорбции, гемодиализа, плазмо- и лимфофереза.

При избирательной недостаточности IgA не рекомендуется введение плазмы и комплекса иммуноглобулинов.

При избирательном (или преимущественном) клеточном иммунодефиците противопоказано переливание свежей крови и препаратов крови.

При одновременном наличии тромбоцитопении и ИД необходимо избегать проведения хирургических и стоматологических вмешательств, а также внутривенных и внутримышечных инъекций.