Группа наследуемых заболеваний, сутью которых является дефицит ряда ферментов в печени, способствующих нормальному метаболизму гликогена с поддержанием достаточного уровня глюкозы в крови. Гликогенозы проявляются значительной Г в детстве, часто гипогликемией, задержкой роста (дефицит энергии). В печени и других органах накапливается гликоген. Продолжительность жизни детей ограничена.
Саркоидоз как системное заболевание неизвестной этиологии характеризуется накоплением Т-лимфоцитов и макрофагов с формированием гранулём преимущественно в лёгких. Однако пункционная биопсия показала вовлечение в процесс печени у 80% больных. Заподозрить саркоидоз можно при рентгенологическом исследовании лёгких (диссеминированный процесс, фиброз). Увеличение печени в таких наблюдениях обусловлено появлением саркоматозных гранулём с незначительными отклонениями функциональных печеночных проб.
Амилоидоз.
Внеклеточные отложения особого фибриллярного белка – амилоида встречается при различных заболеваниях. Излюбленная локализация амилоида – печень (с её увеличением), почки, селезёнка, сердце. В первую очередь следует упомянуть вторичный, или реактивный амилоидоз, сочетающийся с хроническими инфекционными болезнями (туберкулёз, хронический абсцесс лёгких, остеомиелит) или хроническими диффузными заболеваниями соединительной ткани (ревматоидный артрит, дерматомиозит), с онкоболезнями (лимфогранулематоз, опухоль почки).
Г при амилоидозе редко сопровождается нарушениями функций печени; может быть задержка выделения бромсульфалеина, повышение активности щелочной фосфатазы. Уточнение диагноза амилоидоза печени требуется при наличии предрасполагающих факторов (см. выше), определённой «системности» процесса (почки, сердце, селезёнка). Биопсия печени или кожи, слизистой прямой кишки или десны – важный диагностический шаг в выявлении амилоидоза.
Опухолевые и объёмные поражения печени.
Объёмные заболевания печени включают длинный перечень нозологических форм; распознавание их в значительной степени затруднено в силу ряда причин.