Патоморфологические изменения в паренхиме легких при ИФА можно представить в виде трех взаимосвязанных фаз (стадий):
-интерстициального отека;
-интерстициального «воспаления» (альвеолита);
-интерстициального фиброза.
Центральное место в современной концепции патогенеза заболевания отводится стадии альвеолита. Для этой стадии характерны: развитие интерстициального отека, экссудация серозно-фибринозной жидкости в альвеолярные перегородки и внутрь альвеол, лимфоцитарная инфильтрация межальвеолярных перегородок. Прогрессирование процесса приводит к нарушению структуры эндотелиальных клеток легочных капилляров, базальной мембраны, альвеолярных клеток I и II типа, выстилающих альвеолу. Десквамируясь, альвеолярные клетки оголяют базальную мембрану, образуя «альвеолярную язву». Альвеолярный эпителий, выстилающий утолщенные межальвеолярные перегородки, постепенно приобретает признаки кубического эпителия, неспособного обеспечить гозообмен. Переход процесса в стадию интерстициального фиброза необратим и приводит к прогрессирующей дыхательной недостаточности.
Выделяют две клинико-морфологические формы ИФА: муральную (с преимущественным поражением интерстицииальной ткани легких) и десквамативную (с поражением в основном альвеол).
Различают 5 степеней гистологических изменений:
1) соединительнотканное утолщение и инфильтрация перегородок альвеол;
2) заполнение альвеолярных просветов секретом и клетками;
3) вовлечение в процесс бронхиол с образованием мелких кист и разрушением структуры альвеол;
4) нормальная структура легочной ткани полностью пару полости постепенно увеличиваются;
5)образование так называемого «сотового (или ячеистого) легкого.