Гиперпитуитаризм

Гиперпитуитаризм - избыток содержания и/или эффектов одного либо нескольких гормомов аденогипофиза.

Причины. В большинстве случаев гиперпитуитаризм является результатом аденомы передней доли гипофиза. (реже злокачественных опухолей), патологии гипоталамуса, сопровождающейся гиперпродукцией либеринов и/или гипопродукцией статинов.

Виды гиперпитуитаризма. Гиперпитуитаризм характеризуется, как правило, парциальной патологией.

Гипофизарный гигантизм. Макросомия - чрезмерное увеличение роста, размеров тела и внутренних органов-по времени возникновения в онтогенезе является ранней формой эндокринопатии.

Инициальные звенья патогенеза:

- центрогенные(результат поражения нейронов коры и /или гипоталамуса, приводящих к гиперпродукции соматолиберина и СТГ и/или снижению выработки соматостатина);

-первично-железистые (гипофизарное; следствие повышенного синтеза СТГ ацидофильными клетками аденогипофоза);

- постжелезистые(среди них наиболее часто встречается рецепторный, обусловленный повышенной чувствительностью тканей и органов к СТГ.

Проявления и их механизмы.

1. Увеличение роста, превышающего норму(обычно выше 200 см у мужчин и 190 см у женщин). описаны случаи роста 190см в 10 лет и 250см в 18 лет.

Механизмы: интенсивное эпифизарное и периостальное увеличение размера костей(главным образом линейного) под действием СТГ.

2. Несоответствие величины и массы внутренних органов размерам тела (чаще органы также увеличены-спланхномегалия, реже-относительно уменьщены в сравнении со значительно возросшим ростом). В связи с этим возможно развитие функциональной недостаточности отдельных органов(например, сердца и печени). Ведущий механизм развития: разная чувствительность клеток, органов и тканей к СТГ. В органах с высокой чувствительностью интенсивно гипертрофируется паренхима и фиброзная ткань.

3. Непропорциональное развитие мышц. При возникновении заболевания степень развития мышц обычно соответствует размерам тела. Затем начинает отставать. Развивается слабость мышц, их гипотония, нередко-гипотрофия. При физической нагрузке наступает быстрое утомление. Механизм: дегенеративные изменения миофибрилл, разрастание соединительной ткани.

4. Гипергликемия, нередко СД. Механизмы: прямое гипергликемизирующее действие СТг и развитие относительного или абсолютного гипоинсулинизма на фоне повышенного уровня СТГ

5. Гипогенитализм. Характеризуется недоразвитием внутренних и внешних половых органов, нередко бесплодием. Механизм: недостаточность синтеза и/или эффектов гонадотропинов.

6. Психические расстройства (эмоциональная неустойчивость, раздражительность, нарушение сна, снижение умственной работоспособности, психастения). Возможные механизмы: поражение нейронов коры и подкорковых центров, определяющих эмоциональное состояние индивидов; длительная негативная стресс-реакция, вызванная у пациента фактом заболевания; гипертиреоз, который нередко сочетается с гигантизмом.

Акромегалия - диспропорциональное увеличение размера отдельных частей тела(чаще кистей рук, стоп, внутренних органов), сочетающееся с существенными нарушениями жизнедеятельности организма. По времени возникновения в онтогенезе -поздняя форма эндокринопатии. Она развивается после завершения окостенения эпифизарных хрящей. В основе механизмов развития большинства проявлений акромегалии лежит повышение уровня и/или эффектов СТГ. Инициальные звенья патогенеза те же, что и при гипофизарном гигантизме.

Проявления и их механизмы.

1. Увеличение размеров кистей и стоп за счет периостального роста костей, стимулируемого СТГ.

2. Огрубление черт лица (увеличение нижней челюсти, носа, надбровных дуг, скул; формирование толстых кожных складок).

3. Увеличение размеров внутренних органов (сердца, легких, печени, почек, селезенки). На раннем этапе болезни функция их адекватна, но постепенно развиваются признаки полиорганной недостаточности, сочетающиеся с гиперплазией элементов соединительной ткани.

4. Утолщение кожи, уплотнение мягких тканей в связи с разрастанием их соединительнотканных элементов.

5. Увеличение языка (макроглоссия) с отпечатками зубов на нем.

6. Расстройства обмена веществ.

а) Углеводного. Характеризуется стойкой гипергликемией (более чем у 50% пациентов) и нередко- СД(примерно у 10% больных).

б) Жирового. Проявляется повышением в крови уровня холестерина, лецитина, ВЖК, кетоновых тел, ЛП. Механизм: липолитическое анаболическое, контринсулярное действие избытка СТГ.

7. Половые расстройства (снижение полового влечения, импотенция, у женщин-дисменорея и нередко галакторея). Механизмы: недостаточность синтеза и/или эффектов гонадотропинов, при галакторее- гиперсекреция пролактина.

8. Парестезии, особенно в области кистей и стоп(акропарестезии). Механизмы: сдавление нервных стволов, проходящих в костных каналах или углублениях, в связи с периостальным утолщением костей, гипертрофией и уплотнением мягких тканей.

Синдром гипофизарного преждевременного полового развития. Характеризуется появлением отдельных или всех вторичных половых признаков, в некоторых случаях -наступление половой зрелости(у девочек до 8-летнего, у мальчиков до 9-летнего возраста). Развивается вследствие преждевременной секреции гонадолиберинов или гиперсекреции гонадотропинов.