Существует множество отдельных нозологических единиц ИДС

Некоторые, наиболее клинически значимые первичные иммунодефициты представлены на рис. 17–8.

Ы ВЁРСТКА Вставить файл «ПФ Рис 17 08 Виды ИДС по преимущественному поражению клеток иммунной системы»

Рис. 17–8. Иммунодефициты, обусловленных блокадой созревания клеток иммунной системы (цифрами обозначены наиболее частые места блокады). Условные обозначения:1 — ретикулярная дисгенезия; 2 — моноцитопения, фагоцитарная недостаточность (синдром Шедьяка‑Хигаси); 3 — агаммаглобулинемия швейцарского типа; 4 — синдром ДиДжорджи; 5 — синдром Вискотта‑Олдрича; 6 — болезнь Брутона (агаммаглобулинемия); 7 — селективный дефицит IgG; 8 — селективный дефицит IgA, IgE, IgD; 9 — синдром Луи‑Бар. СКК — стволовая кроветворная клетка; МСК — миелостволовая клетка; ЛСК — лимфостволовая клетка; МоБ — монобласт; МиБ — миелобласт; М — моноцит; Н — нейтрофил; Э — эозинофил; Б — базофил; ПТ — клетка‑предшественница T-лимфоцитов; Тл — T-лимфоцит; ПВ — клетка‑предшественница B-лимфоцитов; ВЛ — B-лимфоцит; ВЛМ, BЛG, ВЛА, ВЛЕ, ВЛD — соответственно B-лимфоцит, продуцирующий IgМ, IgG, IgА, IgЕ, IgD.