Гликозидазы катализируют гидролиз гликозидов

2.Обмен и биологическое значение фенилаланина и тирозина. Молекулярная патология обмена этих аминокислот.

Обмен фенилаланина и тирозина на 50% кетогенные, фен – незаменимая АМК, тир – условно заменимая АМК.

Блок 1. ФенилПВК: токсичен в первые 2-4 года жизни, ингибирует ПК, ГК, обмен триптофана, нарушает обмен серотонина, приводит к развитию фенилпировиноградной олигофрении.Фенилпировиноградная олигофрения встречается с частотой 1 на 20 000, для постановки диагноза необходимо провести реакцию мочи с FеClз 10% (зелёное окрашивание).

Симптомы: задержка умственного развития, меняется нейромедиаторная активность, сокращается образование нейромедиаторных производных тирозина (тирамин, катехоламины), нарушается баланс АМК, синтез белка, нейромедиаторов в нервной ткани.Скорость обмена АМК наиболее высока в нервной ткани. Наследственные аминоацидопатии – одна из основных причин слабоумия.

Нарушение обмена фенилаланина При побочном пути метаболизма фенилаланина образуются фенилэтиламин и фенилацетат. Это нейротоксины, они способны нарушать метаболизм липидов в мозге. Избыток фен и его минорные метаболиты – тератогенны. Приводят к множественным порокам у плода.