2015-06-14
478
Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа) – это приобретенная аутоиммунная тромбоцитопения, является самым частым вариантом тромбоцитопении, составляя 90%.
Тромбоцитопения – это состояние, при котором количество тромбоцитов менее 150×109/л. Тромбоцитопения может быть обусловлена повышенным разрушением или потреблением, недостаточным образованием тромбоцитов.
Тромбоцитопении бывают наследственные (связанные с изменением функциональных свойств тромбоцитов) и приобретенные: иммунные или появившиеся под влиянием различных повреждающих факторов, например лекарственных веществ.
Клинические проявления болезни Верльгофа в острой форме встречаются у детей, у взрослых старше 20 лет наблюдается хроническое рецидивирующее течение, причем у женщин в 3 раза чаще, чем у мужчин.
Этиология болезни неизвестна. Патогенез связан с образованием антител на поверхности тромбоцитов. Такие тромбоциты удаляются из крови макрофагами селезенки.
Селезенка играет существенную роль в развитии болезни: в ней вырабатываются антитромбоцитарные антитела, разрушаются тромбоциты, комплекс тромбоцит-антитела поглощаются макрофагами.
|
|
|
Болезнь нередко начинается задолго до беременности.
Клинические проявления болезни: периодические носовые, десневые кровотечения; обильные менструации; появление на коже и слизистых оболочках петехиальной сыпи; появление небольших синяков, «беспричинных» или возникших после легкого надавливания, преимущественно на коже конечностей, особенно ног, животе, груди; отсутствует спленомегалия; печень не увеличена.
Гематологические проявления: тромбоцитопения; во время обострения тромбоциты могут отсутствовать; нормальное или увеличенное количество мегакариоцитов в костном мозге; укорочение жизненного цикла тромбоцитов до нескольких часов вместо 8-10 дней; время кровотечения увеличено; нарушена ретракция кровяного сгустка; плазменные факторы свертывания крови не изменены; количество гемоглобина и эритроцитов уменьшается только после значительного кровотечения.
