2015-06-16
223
Хронический лимфолейкоз (ХЛЛ) - доброкачественная опухоль, ее субстрат составляют преимущественно зрелые лимфоциты. Болезнь проявляется лимфатическим лейкоцитозом, диффузной лимфоцитарной пролиферацией в костном мозге, увеличением лимфоузлов, селезенки и печени.
Эпидемиология. ХЛЛ — наиболее распространенный вид лейкоза в странах Европы и Северной Америки, в которых на его долю приходится около 30% всех лейкозов. Ежегодная заболеваемость им составляет 3–3,5 случая на 100 000 человек, увеличиваясь для лиц старше 65 лет до 20, а старше 70 — до 50 случаев на 100 000 человек.
Стадии хронического лимфолейкоза
| Стадии хронического лимфолейкоза по Rai (1975 г.) | Стадии хронического лимфолейкоза по Binet (1981 г.) | ||
| Стадия 0 | Только лимфоцитоз в крови более 15,0 x 109/л, в костном мозге более 40%; прогноз хороший, продолжительность жизни соответствует популя-ционной | Стадия А | Содержание гемоглобина более 100 г/л, тромбоцитов более 100 х10 9/л, увеличение лимфоузлов в 1 - 2 об-ластях; медиана выживаемости как в популяции |
| Стадия I | Лимфоцитоз сочетается с уве-личением лимфоузлов; прогноз промежуточный, медиана вы-живаемости 9 лет | Стадия В | Содержание гемоглобина и тромбо-цитов выше тех же показателей, но лимфоузлы увеличены в 3 и более областях; медиана выживаемости 7 лет |
| Стадия II | Лимфоцитоз + спленомегалия и (или) увеличение печени, независимо от размеров лим-фоузлов; прогноз – промежу-точный, медиана выживае-мости - 6 лет | ||
| Стадия III | Лимфоцитоз и снижение уровня гемоглобина менее 110 г/л, независимо от увеличения лимфоузлов, селезенки, пече-ни; прогноз - плохой, медиана выживаемости - менее 3 лет | Стадия С | Содержание гемоглобина менее 100 г/л, тромбоцитов - менее 100 х 109/л при любом количестве зон с увеличенными узлами и независимо от увеличения селезенки и печени; медиана выживаемости 2 года |
| Стадия IV | Лимфоцитоз плюс тромбо-цитопения ниже 100 х 109/л, независимо от анемии и размеров лимфоузлов, селезенки и печени; прогноз плохой, ме-диана выживаемости 1,5 года |
Патогенез.
|
|
|
Внешние признаки ХЛЛ - лимфатический лейкоцитоз, увеличение лимфатических узлов, селезенки и печени обусловлены разрастанием зрелых лимфоцитов, принадлежащих к малой субпопуляции В-лимфоцитов.
