Задача 3. Дима, 10 лет, из семьи, где дедушка по линии матери страдал почечной патологией, низкорослостью, имел тугоухость и погиб в возрасте 29 лет от ХПН

Дима, 10 лет, из семьи, где дедушка по линии матери страдал почечной патологией, низкорослостью, имел тугоухость и погиб в возрасте 29 лет от ХПН. Старший двоюродный брат матери, страдавший тугоухостью, умер в возрасте 39 лет от ХПН. Младшая сестра матери страдает невритом слухового нерва. Двоюродный старший брат пробанда страдает врожденной катарактой, младшая двоюродная сестра имеет гематурию. У матери пробанда с детского возраста отмечается гематурия, незначительная протеинурия, абактериальная лейкоцитурия, врожденная катаракта.

Мальчик от I нормально протекавшей беременности и родов. На первом году жизни у ребенка были ОРВИ, ангина, бронхит. В 1 год 2 мес во время пневмонии выявлена гематурия, которая персистирует на протяжении всей последующей жизни. Мальчик пониженного роста, нормального питания, имеет пять малых аномалий развития, склонность к артериальной гипотензии. В анализе крови СОЭ – 15 мм/ч, других отклонений нет. В коагулограмме – склонность к гиперкоагуляции. В анализе мочи – эритроциты покрывают все поля зрения. Суточная протеинурия – до 1,5 г. Функциональное состояние почек в пределах нормы. При аудиометрическом исследовании – признаки нейросенсорной тугоухости.

Вопросы:

1. Поставьте диагноз.

2. Стандарт обследования для установления (верификации) диагноза.

3. По какой группе здоровья должен наблюдаться ребенок и как долго.

4. Тактика ведения.

5. Прогноз заболевания при данной патологии.
Билет № 12