Комбинированное голосовое и множественное двигательное тикозное расстройство (синдром де ля Туретта) (F95.2)

Характеризуется как психоневрологическое заболевание с мно­жественными двигательными и голосовыми тиками (моргание, по­кашливание, произношение фраз или слов, например «нет»), сопровождающимися не­врологическими, поведенческими и эмоциональными нарушениями. Возникает в детском или подро­стковом возрасте, имеет хроническое течение.

Gilles de la Tourette впервые описал это заболевание в 1885г., изу­чив его в клинике Шарко в Париже.

Этиология и патогенез. Основную роль иг­рает генетическая предрасположенность к данному расстройству. Носительство гена, вызывающего синдром Жиля де ля Туретта у лиц мужского пола, сопровождается повышенной вероятностью невроза навязчивых состояний у лиц женского пола. Предполагается опреде­ленная роль некоторых нейромедиаторов и нейромодуляторов, вклю­чая дофамин, серотонин и эндогенные опиоиды.

Распространенность. Данные о распространенности синдрома противоречивы. Полно­стью выраженный синдром де ля Туретта встречается 1 на 2000 (0,05%). Риск заболевания в течение жизни составляет 0,1 — 1%.

Клиника. Характерно наличие множественных двигательных и одного и более голосовых тиков, хотя не всегда одновременно.

Тики возникают много раз в течение дня, обычно приступообразно, практически ежедневно или с перерывами в течение года и более. Го­лосовые тики чаще множественные, с взрывчатыми вокализациями, иногда используются непристойные слова и фразы (копролалия), которые могут сопровождаться непристойными жестами (копропраксия). Как двигательные, так и голосовые тики могут на короткое вре­мя произвольно подавляться, обостряться при тревоге и стрессе и возникать или исчезать во время сна.

Тики не связаны с непсихичес­кими заболеваниями, такими как болезнь Гентингтона, энцефалиты, интоксикациями и двигательными расстройствами, вызванными ле­карственными препаратами.

Синдром Жиля де ля Туретта протекает волнообразно. Заболева­ние обычно начинается до 18 лет, в 6—7 лет появляются тики мышц лица, головы или шеи, затем в течение нескольких лет они распрост­раняются сверху вниз. Голосовые тики обычно появляются в 8—9 лет, а в 11—12 присоединяются навязчивости и сложные тики. У 40—75% больных имеются черты синдрома гиперактивности с дефицитом вни­мания. Со временем симптоматика стабилизируется.

Отмечается ча­стое сочетание синдрома с парциальными задержками развития, тре­вожностью, агрессивностью, навязчивостями. У детей с синдромом Жиля де ля Туретта часто бывают трудности в обучении.

Дифференциальная диагностика. Наиболее сложна с хроническими тиками. Для тикозных рас­стройств типичны повторяемость, быстрота, неритмичность, непро­извольность. В то же время некоторые больные с синдромом де ля Туретта считают, что тик — это произвольная реакция на предше­ствующее ему ощущение. Для этого синдрома характерно волнооб­разное течение с началом в детском или подростковом возрасте.

— Хорея Сиденгама (малая хорея) является следствием невроло­гического осложнения ревматизма, при нем наблюдаются хореичес­кие и атетозные (медленные червеобразные) движения, обычно рук и пальцев и движения туловища.

— Хорея Гентингтона является аутосомно-доминантным забо­леванием, проявляющимся деменцией и хореей с гиперкинезами (не­регулярные, спастические движения, обычно конечностей и лица).

— Болезнь Паркинсона — это заболевание позднего возраста, ха­рактеризующееся маскообразностью лица, нарушениями походки, повышением мышечного тонуса («зубчатое колесо»), тремором по­коя в виде «катания пилюль».

— Лекарственные экстрапирамидные расстройства развивают­ся на фоне лечения нейролептиками, наиболее сложно диагностировать поздние нейролептические гиперкинезы. Так как нейролептики используют при лечении синдрома Жиля де ля Туретта, необходимо перед началом медикаментозного лечения подробно описывать все имеющиеся у больного расстройства.