Липоидный нефроз

Чаще возникает у детей от 1 до 6 лет (80%). Болезнь иногда возникает вслед за респираторной инфекцией или профилактической иммунизацией.

Этиология – не известна. Большинство исследователей рассматривают это заболевание как наследственную ферментопатию подоцитов.

Патогенез – первично поражаются подоциты, происходит деструкция их малых отростков, клетки распластываются по базальной мембране, что ведет к нарушению фильтрации.

Макроскопически почки резко увеличены, дряблые, желто-белые (''большие белые почки»).

Микроскопически находят утолщение базальной мембраны клубочков в связи с потерей подоцитами малых отростков. В эпителии канальцев находят белковую и жировую дистрофию. Строма почек инфильтрирована липидами и холестерином. При лечении прогноз благоприятный, а без лечения развивается нефросклероз.

Амилоидоз почек

Этиология -развивается при вторичном амилоидозе, который в свою очередь является осложнением таких заболеваний как туберкулез, бронхоэктатическая болезнь, лимфогранулематоз, ожоговая болезнь, ревматоидный артрит. При этом происходит отложение плотных белковых масс внеклеточно: в стенках сосудов, в капиллярных петлях и мезангии клубочков, по ходу базальной мембраны канальцев, в строме почки.

Морфогенез – выделяют стадии амилоидоза почек:

1. Латентная – макроскопических изменений и клиники нет. Микроскопически находят отложение амилоида в строме мозгового вещества.

2. Протеинурическая – макроскопически почки выглядят как «большие сальные почки». В клинике у больных находят белок в моче. Микроскопически определяют амилоид не только в мозговом веществе, но и в коре, где отложение амилоида происходит в отдельных клубочках.

3. Нефротическая – макроскопически почки имеют вид «больших белых амилоидных почек». Клинически – нефротический синдром. Микроскопически – диффузное отложение амилоида в корковом и мозговом веществе, склероз в мозговом веществе. В канальцах – белковая и жировая дистрофии, в строме – инфильтрация липидами и холестерином.

4. Азотемическая – происходит амилоидное сморщивание почек (амилоидный нефросклероз), что ведет к уменьшению функции органа и развитию хронической почечной недостаточности.

ТУБУЛОПАТИИ

Тубулопатии – это болезни почек с первичным поражением канальцев нефронов и нарушением их функции.

Классификация: острые и хронические тубулопатии.